मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1
ICD-10 E31.8 · ICD-11 2F7A.0.1

MEN1 में प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म — जब शल्य चिकित्सा तत्काल विकल्प नहीं है

MEN1-संबंधित प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म, मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 की एक प्रमुख अभिव्यक्ति है। जब शल्य चिकित्सा तत्काल संभव नहीं होती — चाहे रोगी इसके लिए उपयुक्त न हो या वर्तमान में प्रक्रिया की प्रतीक्षा कर रहा हो — तो अंतरिम में जैव रासायनिक असामान्यताओं को नियंत्रित करने के लिए चिकित्सा प्रबंधन आवश्यक होता है।

नैदानिक स्थिति

यह प्रोटोकॉल MEN1 के संदर्भ में प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले उन रोगियों को संबोधित करता है जो (पुनः-ऑपरेटिव) शल्य चिकित्सा के लिए उम्मीदवार नहीं हैं, या जो शल्य चिकित्सा की प्रतीक्षा कर रहे हैं। नैदानिक प्राथमिकता सीरम कैल्शियम और पैराथायरायड हार्मोन की बढ़ी हुई सांद्रता को कम करना या सामान्य करना है।

उपचार का दृष्टिकोण

यह दृष्टिकोण एक कैल्सिमिमेटिक एजेंट पर केंद्रित है — दवाओं का एक वर्ग जो कैल्शियम-संवेदी रिसेप्टर को लक्षित करता है — ताकि सीरम कैल्शियम और PTH को सामान्य सीमा की ओर लाया जा सके। विशिष्ट चयन, निगरानी मार्गदर्शन और पूर्ण अनुक्रमण विवरण पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

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References

DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6

The calcimimetic drug, cinacalcet, which is a positive allosteric modulator of the calcium-sensing receptor, can be used to reduce or normalise serum calcium and PTH concentrations in patients who are not candidates for (re-operative) surgery or are awaiting surgery.

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