पैराथायरॉइडेक्टॉमी के बाद MEN1-संबंधित हाइपोपैराथायरॉइडिज्म: जब प्रथम-पंक्ति थेरेपी अपर्याप्त हो
यह प्रोटोकॉल Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) के उन रोगियों को संबोधित करता है जो MEN1-संबंधित प्राथमिक हाइपरपैराथायरॉइडिज्म के लिए पैराथायरॉइडेक्टॉमी के बाद हाइपोपैराथायरॉइडिज्म विकसित करते हैं — और विशेष रूप से उन लोगों को जिनमें मानक प्रथम-पंक्ति प्रबंधन ने पर्याप्त नियंत्रण प्राप्त नहीं किया है।
नैदानिक परिदृश्य
पोस्ट-सर्जिकल हाइपोपैराथायरॉइडिज्म MEN1 में पैराथायरॉइडेक्टॉमी की एक मान्यता प्राप्त जटिलता है। प्रथम-पंक्ति प्रबंधन छिटपुट हाइपोपैराथायरॉइडिज्म के लिए स्थापित दिशानिर्देशों का पालन करता है, जिसमें सीरम कैल्शियम को सामान्य संदर्भ सीमा के निचले आधे भाग में, या बस उससे नीचे लक्षित किया जाता है, लक्षणात्मक हाइपोकैल्सीमिया का समाधान किया जाता है और हाइपरकैल्सियूरिया से बचा जाता है।
प्रथम-पंक्ति विफलता स्थिति
जब
कैल्शियम के साथ-साथ एक सक्रिय विटामिन D अनुरूप के उपचार से सीरम कैल्शियम सामान्य संदर्भ सीमा के निचले आधे भाग में, या बस उससे नीचे नहीं पहुँचता — या लक्षणात्मक हाइपोकैल्सीमिया को हल करने और हाइपरकैल्सियूरिया को रोकने में विफल रहता है — तो आगे के चरण में वृद्धि संकेतित है।
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
अपर्याप्त रूप से नियंत्रित हाइपोपैराथायरॉइडिज्म वाले रोगियों में,
पैराथायरॉइड हार्मोन (PTH) थेरेपी दृष्टिकोण को अगले चरण के रूप में माना जा सकता है।
पूर्ण प्रोटोकॉल — विशिष्ट एजेंट चयन, मानदंड और निगरानी सहित — नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।
References
The management of hypoparathyroidism in MEN1 follows the same principles outlined in international guidelines for sporadic disease, and includes treatment with calcium and an active vitamin D analogue, with the goal of raising serum calcium to the lower half of the normal reference range or just below the normal reference range, and alleviating symptomatic hypocalcaemia, while avoiding hypercalciuria.
PTH therapy can also be considered in patients whose hypoparathyroidism is inadequately controlled with conventional therapy.
DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6
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