मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1
ICD-10 E31.8 · ICD-11 2F7A.0.1

पैराथायरायडेक्टोमी के बाद हाइपोपैराथायरायडिज्म के साथ MEN1 का उपचार

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (MEN1) से पीड़ित वे रोगी जो MEN1-संबंधित प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए पैराथायरायडेक्टोमी कराते हैं, उनमें शल्योत्तर जटिलता के रूप में हाइपोपैराथायरायडिज्म विकसित हो सकता है। इस स्थिति में जोखिम को न्यूनतम रखते हुए कैल्शियम होमियोस्टेसिस को पुनर्स्थापित करने के लिए एक लक्षित प्रबंधन दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

नैदानिक स्थिति

MEN1-संबंधित प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए पैराथायरायडेक्टोमी के बाद हाइपोपैराथायरायडिज्म। पर्याप्त पैराथायरॉयड हार्मोन गतिविधि के अभाव में हाइपोकैल्सीमिया उत्पन्न होता है, जिसके लिए सावधानीपूर्वक परिभाषित लक्ष्य सीमा के भीतर सक्रिय सुधार आवश्यक होता है।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक)

प्रबंधन में सक्रिय विटामिन D एनालॉग के साथ कैल्शियम अनुपूरण शामिल है। यह दृष्टिकोण छिटपुट हाइपोपैराथायरायडिज्म के लिए अंतर्राष्ट्रीय दिशानिर्देशों में स्थापित उन्हीं सिद्धांतों का पालन करता है। चयनित विशिष्ट एजेंटों, अनुक्रमण और निगरानी मापदंडों सहित पूर्ण उपचार पद्धति को पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत किया गया है।

उपचार लक्ष्य

सीरम कैल्शियम को सामान्य संदर्भ सीमा के निचले आधे हिस्से तक या उससे थोड़ा नीचे बढ़ाना — हाइपरकैल्सियूरिया से बचते हुए लक्षणात्मक हाइपोकैल्सीमिया को दूर करना।

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार पद्धतियों तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6

The management of hypoparathyroidism in MEN1 follows the same principles outlined in international guidelines for sporadic disease, and includes treatment with calcium and an active vitamin D analogue, with the goal of raising serum calcium to the lower half of the normal reference range or just below the normal reference range, and alleviating symptomatic hypocalcaemia, while avoiding hypercalciuria.

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