यह प्रोटोकॉल म्यूकोक्यूटेनियस लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) वाले उन रोगियों को संबोधित करता है जो एनोजेनिटल त्वचीय घावों या मौखिक गुहा के जिंजिवल घावों के साथ उपस्थित होते हैं। ये शारीरिक स्थल त्वचीय LCH के एक विशिष्ट उपसमूह का प्रतिनिधित्व करते हैं जहाँ अकेले शल्य-उच्छेदन अक्सर अपर्याप्त होता है, और सामान्यतः प्रणालीगत चिकित्सा प्रबंधन पर विचार किया जाता है।
उच्छेदनीय स्थलों पर पृथक त्वचा पिंड और मौखिक श्लेष्म घावों को पूर्ण निष्कासन के बाद किसी और चिकित्सा की आवश्यकता नहीं हो सकती। हालाँकि, एनोजेनिटल और जिंजिवल प्रस्तुतियों को आमतौर पर अकेले उच्छेदन द्वारा प्रबंधित नहीं किया जाता — ये वे घाव स्थल हैं जिनके लिए वर्तमान साक्ष्य के अनुसार विशेष रूप से प्रणालीगत मौखिक चिकित्सा को प्राथमिकता दी जाती है।
परीक्षण पर त्वचीय या जिंजिवल घाव में किसी भी डिग्री का सुधार एक सार्थक उपचार प्रतिक्रिया मानी जाती है।
DOI: 10.1182/blood.2021014343
Isolated skin nodules, lymph nodes, oral mucosal lesions, and isolated polyps of the gastrointestinal tract are usually completely resectable and require no further therapy; however, for anogenital and gingival lesions, oral methotrexate or hydroxyurea may be favored.
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