सामयिक चिकित्सा के बाद म्यूकोक्यूटेनियस लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस में कोई सुधार नहीं हुआ
यह प्रोटोकॉल म्यूकोक्यूटेनियस लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले उन रोगियों के लिए अगले प्रबंधन कदम को संबोधित करता है, जिनके त्वचा के घाव प्रारंभिक सामयिक उपचार के प्रति अनुत्तरदायी रहे।
पूर्व चिकित्सा — अपर्याप्त प्रतिक्रिया
सामयिक चिकित्सा — जिसमें त्वचा के छोटे क्षेत्रों तक सीमित रोग के लिए सामयिक ट्रायमसिनोलोन शामिल है — ने त्वचा परीक्षण में त्वचीय घावों में किसी भी प्रकार का सुधार नहीं किया। यह प्रोटोकॉल उस विफलता के बाद उपचार की अगली पंक्ति को परिभाषित करता है।
प्रतिक्रिया मानदंड
त्वचा परीक्षण में त्वचीय घावों में किसी भी स्तर का सुधार एक प्रतिक्रिया मानी जाती है।
References
DOI: 10.1182/blood.2021014343
- Locally extensive LCH of the skin is usually less sensitive to topical or systemic steroid therapy but usually responds to treatment with hydroxyurea or low-dose methotrexate.
- For multifocal cutaneous LCH, recommended treatments are topical therapy, oral low-dose weekly methotrexate ± prednisone/6-MP, hydroxyurea, or IMiDs.
- Multifocal skin disease is usually responsive to hydroxyurea, IMiDs, oral low-dose methotrexate therapy with or without prednisone/6-mercaptopurine.
- Of the IMiDs, both thalidomide and lenalidomide have been reported to elicit responses, with some lasting over a year.
- Any degree of improvement in clinical or radiographic findings is considered a response.