मोयामोया सिंड्रोम
ICD-10 I67.5 · ICD-11 8B22.B

सेरेब्रोवैस्कुलर लक्षणों के बिना वयस्कों (आयु ≥18) में मोयामोया सिंड्रोम का उपचार

यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष या उससे अधिक आयु के उन वयस्क रोगियों में मोयामोया सिंड्रोम के प्रबंधन को कवर करता है जो स्पर्शोन्मुख हैं — जो सक्रिय सेरेब्रोवैस्कुलर लक्षणों और रक्तस्रावी घटना के बिना प्रस्तुत होते हैं।

नैदानिक परिदृश्य: पुष्टि किए गए मोयामोया सिंड्रोम के साथ वयस्क (आयु ≥18) — स्पर्शोन्मुख, कोई सेरेब्रोवैस्कुलर लक्षण नहीं, कोई रक्तस्रावी प्रस्तुति नहीं।

मोयामोया सिंड्रोम वाले स्पर्शोन्मुख वयस्कों में, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप बनाम रूढ़िवादी प्रबंधन की सीमा विशिष्ट मस्तिष्क हेमोडायनामिक और इमेजिंग मानदंडों द्वारा निर्देशित होती है। जब शल्य चिकित्सा का संकेत होता है, तो रीवैस्कुलराइजेशन रणनीति का चुनाव सीधे परिणामों को प्रभावित करता है।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक सारांश)

जब शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप का संकेत होता है, तो पसंदीदा दृष्टिकोण में केवल अप्रत्यक्ष रीवैस्कुलराइजेशन के बजाय प्रत्यक्ष या संयुक्त रीवैस्कुलराइजेशन तकनीक शामिल होती है। किसी भी पूर्व सेरेब्रोवैस्कुलर घटना के सापेक्ष शल्य चिकित्सा का समय, और प्रतीक्षा अवधि में शारीरिक स्थितियों का प्रबंधन, प्रोटोकॉल के केंद्रीय तत्व हैं।

पूर्ण निर्णय मानदंड, शल्य चिकित्सा एल्गोरिदम, और पेरीऑपरेटिव प्रबंधन विवरण संपूर्ण प्रोटोकॉल में हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार नियमों तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1177/23969873221144089

In adult MMA asymptomatic patients, we suggest considering conservative treatment except in patients with both cerebral haemodynamic impairment and silent ischaemic lesions in the same cerebral region.

In adult MMA patients, we suggest direct/combined revascularization instead of indirect strategies for reducing risk of stroke.

In patients with MMA, we suggest waiting 6–12 weeks from an acute cerebrovascular event before performing surgery for MMA patients, to reduce the rate of postoperative complications.

In patients with MMA, we suggest avoiding trigger factors such as dehydration, fever, and hyperventilation as well as hypotension when waiting for surgery.

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