यह प्रोटोकॉल उन रोगियों पर लागू होता है जिन्हें HNF1A (MODY3) या HNF4A (MODY1) म्यूटेशन के कारण ऑटोसोमल डॉमिनेंट लक्षणात्मक पारिवारिक मधुमेह है और जो पोस्टप्रैंडियल या प्रगतिशील हाइपरग्लाइसेमिया के साथ प्रस्तुत होते हैं। ये व्यक्ति एक पुष्टिकृत रोगजनक हेटेरोज़ायगस म्यूटेशन वहन करते हैं और सल्फोनिलयूरिया के प्रति विशिष्ट संवेदनशीलता प्रदर्शित करते हैं।
HNF1A-MODY मोनोजेनिक मधुमेह का सबसे सामान्य रूप है जो पारिवारिक लक्षणात्मक मधुमेह का कारण बनता है; हेटेरोज़ायगस HNF1A म्यूटेशन, हेटेरोज़ायगस HNF4A म्यूटेशन की तुलना में लगभग 10 गुना अधिक सामान्य हैं। HNF1A-MODY और HNF4A-MODY दोनों सल्फोनिलयूरिया के प्रति संवेदनशील हैं, जो आमतौर पर इंसुलिन की तुलना में बेहतर ग्लाइसेमिक नियंत्रण सक्षम करते हैं — विशेषकर बच्चों और युवा वयस्कों में। अधिकांश प्रभावित व्यक्ति ग्लाइसेमिक प्रबंधन में प्रगतिशील गिरावट दिखाते हैं और उन्हें औषधीय उपचार की आवश्यकता होती है।
इस सल्फोनिलयूरिया-संवेदनशील MODY उपप्रकार के लिए साक्ष्य-आधारित प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण में एक कम-खुराक सल्फोनिलयूरिया शामिल है, जिसे हाइपोग्लाइसेमिया से बचने के लिए प्रारंभिक खुराक पर सावधानीपूर्वक ध्यान देते हुए शुरू किया जाता है। संपूर्ण रेजिमेन — जिसमें विशिष्ट दवा चयन, प्रारंभिक खुराक रणनीति, और दीर्घकालिक रखरखाव प्रोटोकॉल शामिल हैं — नीचे दिए गए पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
खुराक विवरण और पूर्ण नैदानिक एल्गोरिदम यहाँ नहीं दिखाए गए हैं।
DOI: 10.1111/pedi.13426