यह प्रोटोकॉल मोनोजेनिक डायबिटीज को कवर करता है जो हेटेरोज़ाइगस HNF1A (MODY3) या HNF4A (MODY1) म्यूटेशन के कारण ऑटोसोमल डॉमिनेंट, लक्षणात्मक, पारिवारिक डायबिटीज के रूप में प्रकट होती है, जिसमें भोजनोत्तर या प्रगतिशील हाइपरग्लाइसीमिया तथा सल्फोनीलयूरिया के प्रति संवेदनशीलता की विशेषता होती है।
HNF1A-MODY मोनोजेनिक डायबिटीज का सबसे सामान्य रूप है जो पारिवारिक लक्षणात्मक डायबिटीज का कारण बनता है। हेटेरोज़ाइगस HNF1A म्यूटेशन, हेटेरोज़ाइगस HNF4A म्यूटेशन की तुलना में लगभग दस गुना अधिक बार होते हैं। HNF1A-MODY और HNF4A-MODY दोनों में सल्फोनीलयूरिया के प्रति उल्लेखनीय संवेदनशीलता होती है, जो इस समूह को सामान्य टाइप 2 डायबिटीज से अलग करती है और उपचार निर्णयों को सीधे प्रभावित करती है।
प्रारंभिक प्रबंधन में आहार संबंधी हस्तक्षेप शामिल है, हालाँकि स्पष्ट भोजनोत्तर हाइपरग्लाइसीमिया हो सकती है — विशेषकर उच्च कार्बोहाइड्रेट सेवन के साथ। पूर्ण, संरचित उपचार योजना इस प्रारंभिक बिंदु से आगे जाती है।
DOI: 10.1111/pedi.13426
HNF1A-MODY is the most common form of monogenic diabetes that results in familial symptomatic diabetes, with heterozygous HNF1A mutations being about 10 times more frequent than heterozygous mutations in HNF4A.
Some forms of MODY are sensitive to SU, such as HNF1A-MODY and HNF4A-MODY.
Persons with both HNF1A and HNF4A-diabetes can initially be treated with diet although they will have marked postprandial hyperglycemia with high carbohydrate food.
View source ↗