प्रारंभिक इंडक्शन थेरेपी के असफल होने पर गैर-अंग-खतरनाक MPA का उपचार
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों पर लागू होता है जिनमें माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस (MPA) है, जिसमें कोई अंग-खतरनाक या जीवन-खतरनाक रोग अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, और जिन्होंने संरचित प्रथम-पंक्ति इंडक्शन थेरेपी के बाद रिमिशन प्राप्त नहीं की है या बनाए नहीं रखी है।
नैदानिक परिदृश्य
गैर-अंग-खतरनाक और गैर-जीवन-खतरनाक माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस जिसमें पूर्व रिमिशन-इंडक्शन प्रयासों के बावजूद रोग गतिविधि बनी रहती है या दोबारा होती है।
पूर्व चिकित्सा — विफलता की स्थिति
प्रथम-पंक्ति इंडक्शन में ओरल प्रेडनिसोलोन के साथ रितुक्सिमाब का उपयोग किया गया था — या विकल्प के रूप में मेथोट्रेक्सेट, माइकोफेनोलेट मोफेटिल, या अवाकोपैन — ट्राइमेथोप्रिम-सल्फामेथोक्साजोल प्रोफिलैक्सिस और रितुक्सिमाब, अजाथियोप्रिन, या मेथोट्रेक्सेट के साथ रखरखाव थेरेपी के साथ। 4–6 महीनों के भीतर रिमिशन और 24–48 महीनों के रखरखाव में निरंतर रिमिशन के अपेक्षित लक्ष्य प्राप्त नहीं हुए, जिससे इस प्रोटोकॉल में वृद्धि की आवश्यकता हुई।
दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
प्रबंधन रोग की स्थिति और सहरुग्णताओं के गहन पुनर्मूल्यांकन के साथ शुरू होता है; पूर्ण प्रोटोकॉल निर्दिष्ट करता है कि इस दुर्दम्य स्थिति में कौन से इम्युनोसप्रेसिव विकल्प और रेफरल मार्ग लागू होते हैं।
नीचे दिए गए संरचित रेजिमेन में पूर्ण उपचार चयन और अनुक्रम उपलब्ध हैं।
उपचार लक्ष्य
रिमिशन — सक्रिय ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस के विशिष्ट लक्षण-चिह्नों, लक्षणों, या अन्य विशेषताओं की अनुपस्थिति के रूप में परिभाषित।
References
- For induction of remission of non-organ-threatening or non-life-threatening GPA or MPA, treatment with a combination of glucocorticoids and rituximab is recommended.
- For patients with GPA or MPA with disease refractory to therapy to induce remission, we recommend a thorough reassessment of disease status and comorbidities and consideration of options for additional or different treatment.
- These patients should be managed in close conjunction with, or referred to, a centre with expertise in vasculitis.
- It may be considered for remission induction in non-organ-threatening disease when the alternatives RTX, MTX and MMF cannot be used or are ineffective.
- Adding intravenous immunoglobulins can be an option for persistent disease manifestations, particularly in patients with increased risk of infection.
DOI: 10.1136/ard-2022-223764
View source ↗