अंग-खतरनाक माइक्रोस्कोपिक पॉलिएंजाइटिस जब प्रारंभिक इंडक्शन थेरेपी ने रेमिशन प्राप्त नहीं की

यह प्रोटोकॉल अंग-खतरनाक या जीवन-खतरनाक माइक्रोस्कोपिक पॉलिएंजाइटिस (MPA) वाले उन रोगियों पर लागू होता है जिनकी बीमारी फर्स्ट-लाइन इंडक्शन उपचार के प्रति पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं कर पाई है।

नैदानिक परिदृश्य

अंग-खतरनाक या जीवन-खतरनाक रोग अभिव्यक्तियों के साथ माइक्रोस्कोपिक पॉलिएंजाइटिस। वर्तमान साक्ष्य-आधारित अनुशंसाएं इस श्रेणी के रोगियों के लिए पहले चरण के रूप में रिटुक्सिमाब या साइक्लोफॉस्फामाइड के साथ संयुक्त ग्लुकोकॉर्टिकोइड्स के साथ इंडक्शन का आह्वान करती हैं।

पूर्व उपचार — लक्ष्य प्राप्त नहीं हुए

अंग-खतरनाक MPA के लिए फर्स्ट-लाइन इंडक्शन में रिटुक्सिमाब या साइक्लोफॉस्फामाइड के संयोजन में ग्लुकोकॉर्टिकोइड्स शामिल हैं। इस पंक्ति को जो लक्ष्य प्राप्त करने चाहिए वे हैं:

• 6 महीने में रेमिशन — सक्रिय ANCA-संबद्ध वास्कुलाइटिस के विशिष्ट संकेतों, लक्षणों, या अन्य विशेषताओं की अनुपस्थिति के रूप में परिभाषित
• रखरखाव अवधि के दौरान निरंतर रेमिशन

जब ये लक्ष्य पूरे नहीं होते हैं, तो अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल पर एस्केलेशन इंगित किया जाता है।

अगला-चरण दृष्टिकोण

दुर्दम्य रोग का प्रबंधन रोग की स्थिति और कोमोर्बिडिटी के गहन पुनर्मूल्यांकन से शुरू होता है; प्रोटोकॉल फिर इम्यूनोसप्रेसिव दृष्टिकोण में समायोजन और विशेषज्ञ रेफरल की भूमिका को निर्दिष्ट करता है।

सर्वोपरि लक्ष्य रेमिशन बना रहता है: सक्रिय ANCA-संबद्ध वास्कुलाइटिस के विशिष्ट संकेतों, लक्षणों, या अन्य विशेषताओं की अनुपस्थिति।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1136/ard-2022-223764

For induction of remission in patients with new-onset or relapsing GPA or MPA with organ-threatening or life-threatening disease, we recommend treatment with a combination of glucocorticoids and either rituximab or cyclophosphamide.

For patients with GPA or MPA with disease refractory to therapy to induce remission, we recommend a thorough reassessment of disease status and comorbidities and consideration of options for additional or different treatment.

These patients should be managed in close conjunction with, or referred to, a centre with expertise in vasculitis.

Absence of typical signs, symptoms, or other features of active AAV with or without immunosuppressive therapy.

View source ↗