C3 ग्लोमेरुलोपैथी या प्राथमिक IC-MPGN के साथ 12–17 वर्ष के किशोरों में मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल 12 से 17 वर्ष के उन किशोरों को संबोधित करता है जिन्हें C3 ग्लोमेरुलोपैथी (C3G) या प्राथमिक प्रतिरक्षा जटिल मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (IC-MPGN) का निदान किया गया है — एक ऐसी रोगी आबादी जिसके लिए अब एक विशिष्ट, साक्ष्य-आधारित प्रथम-पंक्ति उपचार दृष्टिकोण स्थापित हो गया है।
उपचार के लक्ष्य
प्राथमिक लक्ष्य प्रोटीनमेह में सार्थक कमी और गुर्दे के कार्य का स्थिरीकरण हैं। 12 महीनों के भीतर महत्वपूर्ण प्रोटीनमेह सीमा प्राप्त करना गुर्दे की विफलता के दीर्घकालिक जोखिम में पर्याप्त कमी से जुड़ा है; यहाँ तक कि 6 महीने में eGFR का स्थिरीकरण भी प्रतिक्रिया का एक सार्थक संकेतक माना जा सकता है।
उपचार दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन
इस दृष्टिकोण में निरंतर सहायक देखभाल के साथ एक कम्प्लीमेंट अवरोधक — pegcetacoplan — को जोड़ना शामिल है। खुराक, प्रशासन विवरण और पूर्ण प्रोटोकॉल चरणों सहित संपूर्ण आहार, नीचे संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
खुराक और नैदानिक विवरण के लिए पूर्ण प्रोटोकॉल आवश्यक →
References
DOI: 10.1016/j.ekir.2025.10.020
- In 2025, pegcetacoplan was also approved by the US Food and Drug Administration for the treatment of adult and pediatric patients aged $ 12 years with C3G or primary IC-MPGN to reduce proteinuria.
- Adolescents (12–17 yrs old), n (%)
- Pegcetacoplan is administered as a subcutaneous injection at a recommended dose of 1080 mg (in 20 ml) twice a week for adults using a commercially available infusion pump or on-body injector device, where available.
- For both C3G and primary IC-MPGN, a ≥ 50% proteinuria reduction after 12 months has consistently been associated with significantly lower risk of kidney failure, as demonstrated by both the UK RaDaR and Spanish GLOSEN registries.
- patients who achieve a UPCR < 0.88 g/g (< 100 mg/mmol) at 12 months after diagnosis benefit from a 90% lower risk of kidney failure than those who did not achieve this threshold.
- In this context, even stabilization of eGFR may be considered a success after 6 months of complement inhibitor therapy, although it must be acknowledged that changes in eGFR are dependent on factors such as disease chronicity.
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