पुनरावृत्ति पर मस्तिष्क का मेडुलोब्लास्टोमा: जब मध्यवर्ती-जोखिम प्रथम-पंक्ति उपचार अपना लक्ष्य प्राप्त नहीं कर सका तो क्या करें
यह प्रोटोकॉल मस्तिष्क के मेडुलोब्लास्टोमा वाले उन रोगियों पर लागू होता है जो प्रथम-पंक्ति मध्यवर्ती-जोखिम उपचार के बाद पुनरावृत्ति पर या पुनरावृत्ति के समय एक विशिष्ट नैदानिक एवं आणविक रूप से परिभाषित उपसमूह में उपस्थित होते हैं।
रोगी परिदृश्य
शल्य चिकित्सा के बाद 1.5 cm² से कम अवशिष्ट ट्यूमर, मेटास्टेटिक चरण M0 या M1, क्लासिक या डेस्मोप्लास्टिक हिस्टोलॉजी, WNT या SHH आणविक उपसमूह।
पूर्व उपचार & वृद्धि ट्रिगर
प्रथम-पंक्ति मध्यवर्ती-जोखिम रेजिमेन — जिसमें शल्य चिकित्सा से पहले कॉर्टिकोस्टेरॉइड, शल्य चिकित्सा द्वारा उच्छेदन, क्रैनियोस्पाइनल इरेडिएशन, और पैकर कीमोथेरेपी रेजिमेन (विनक्रिस्टीन, लोमस्टाइन, और सिस्प्लैटिन) शामिल हैं — का उद्देश्य 48 घंटों के भीतर पोस्टऑपरेटिव MRI पर 1.5 cm² से कम अवशिष्ट ट्यूमर आयतन प्राप्त करना था। यह प्रोटोकॉल उस स्थिति में संरचित अगले कदम का प्रतिनिधित्व करता है जब वह लक्ष्य प्राप्त नहीं हुआ, या जब रोग इसके बाद बढ़ा या पुनरावृत्त हुआ।
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
पुनरावृत्ति पर प्रबंधन में पुनः शल्य चिकित्सा के लिए पुनर्मूल्यांकन, पुनरावृत्ति के पैटर्न के अनुरूप रेडियोथेरेपी विकल्प, और प्रणालीगत कीमोथेरेपी शामिल हो सकती है, जहाँ आणविक उपसमूह डेटा कुछ निर्णयों को सूचित करता है — पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल संपूर्ण नैदानिक एल्गोरिदम निर्दिष्ट करता है।
References
DOI: 10.1016/S1470-2045(19)30669-2
- Intermediate risk • Residual tumour <1·5 cm² • M0, M1 • Classic or desmoplastic histology • WNT or SHH molecular subgroup
- Second surgery should be done if a total resection appears possible and in cases of disseminated tumour if symptoms can be relieved (level III A; eg, if the spinal cord is compressed by solid intraspinal metastases).
- In selected paediatric cases who initially received reduced dose craniospinal irradiation, salvage treatment with a second craniospinal irradiation appears feasible.
- In cases of focal relapse, focal radiotherapy can be used also in adults (level III B).
- Intravenous chemotherapy with carboplatin and etoposide was explored in the HIT-REZ-2005 study (NCT00749723); an oral alternative consists of a combination chemotherapy with etoposide and trofosfamide.
- Other regimens, such as metronomic and targeted anti-angiogenesis therapy (NCT01356290), topotecan and temozolomide (NCT00918320) or temozolomide and irinotecan, some of them supplemented with bevacizumab can be considered on an individual basis.
- If molecular data are available, sonidegib or vismodegib, with or without cytostatic therapy, can be considered in recurrent or refractory adult patients with SHH medulloblastoma on the basis of their biology, despite the scarce available data that show individual objective responses in small cohorts.
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