मेडुलोब्लास्टोमा का उपचार जब उच्च-जोखिम प्रथम-पंक्ति चिकित्सा पर्याप्त ट्यूमर न्यूनीकरण प्राप्त करने में विफल रहे
यह प्रोटोकॉल मेडुलोब्लास्टोमा के उन रोगियों को शामिल करता है जिनमें एक या अधिक उच्च-जोखिम विशेषताएं हैं और जिनमें पूर्ववर्ती उपचार पंक्ति आवश्यक ट्यूमर नियंत्रण लक्ष्य तक नहीं पहुंची, जिससे अगले चिकित्सीय चरण में वृद्धि आवश्यक हो गई।
नैदानिक परिदृश्य
रोगी उच्च-जोखिम रोग के साथ प्रस्तुत होता है जो निम्नलिखित में से एक या अधिक द्वारा परिभाषित होता है: सर्जरी के बाद 1.5 cm² से अधिक अवशिष्ट ट्यूमर, M1 से परे मेटास्टेटिक चरण, बड़े कोशिका या एनाप्लास्टिक मेडुलोब्लास्टोमा हिस्टोलॉजी, समूह 4 आणविक उपसमूह, या SHH-सक्रिय TP53-उत्परिवर्तित मेडुलोब्लास्टोमा।
यह प्रोटोकॉल क्यों लागू होता है — पूर्व उपचार विफलता
पूर्ववर्ती उच्च-जोखिम उपचार पंक्ति — जिसमें क्रेनियोस्पाइनल इरेडिएशन और पैकर कीमोथेरेपी रेजिमेन शामिल हैं — महत्वपूर्ण लक्ष्य प्राप्त नहीं कर सकी: सर्जरी के 48 घंटों के भीतर पोस्टऑपरेटिव MRI पर 1.5 cm² से कम अवशिष्ट ट्यूमर आयतन। इस लक्ष्य तक पहुंचने में विफलता वह ट्रिगर है जो देखभाल को वर्तमान प्रोटोकॉल तक बढ़ाती है।
उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
पुनरावृत्ति पर, रणनीति प्रणालीगत कीमोथेरेपी के साथ-साथ शल्य चिकित्सा और रेडियोथेरेपी विकल्पों का पुनर्मूल्यांकन करती है। अंतःशिरा और मौखिक कीमोथेरेपी दोनों दृष्टिकोणों पर विचार किया जा सकता है, और प्रासंगिक आणविक निष्कर्षों वाले रोगियों में, लक्षित चिकित्सा एक अतिरिक्त व्यक्तिगत मार्ग का प्रतिनिधित्व करती है। संपूर्ण निर्णय एल्गोरिदम और विकल्पों की पूरी श्रृंखला संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
References
DOI: 10.1016/S1470-2045(19)30669-2
- High risk • Residual tumour >1·5 cm² • >M1 • Large cell/anaplastic histology • Group 4 molecular subgroup • SHH TP53mut
- Second surgery should be done if a total resection appears possible and in cases of disseminated tumour if symptoms can be relieved (level III A; eg, if the spinal cord is compressed by solid intraspinal metastases).
- In selected paediatric cases who initially received reduced dose craniospinal irradiation, salvage treatment with a second craniospinal irradiation appears feasible.
- In cases of focal relapse, focal radiotherapy can be used also in adults (level III B).
- Intravenous chemotherapy with carboplatin and etoposide was explored in the HIT-REZ-2005 study (NCT00749723); an oral alternative consists of a combination chemotherapy with etoposide and trofosfamide.
- Other regimens, such as metronomic and targeted anti-angiogenesis therapy (NCT01356290), topotecan and temozolomide (NCT00918320) or temozolomide and irinotecan, some of them supplemented with bevacizumab can be considered on an individual basis.
- If molecular data are available, sonidegib or vismodegib, with or without cytostatic therapy, can be considered in recurrent or refractory adult patients with SHH medulloblastoma on the basis of their biology, despite the scarce available data that show individual objective responses in small cohorts.
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