मैलिग्नेंट पेरिफेरल नर्व शीथ ट्यूमर
ICD-10 C47 ICD-11 2B5E

अक्षम या मेटास्टेटिक मैलिग्नेंट पेरिफेरल नर्व शीथ ट्यूमर का उपचार

मैलिग्नेंट पेरिफेरल नर्व शीथ ट्यूमर (MPNSTs) जो अक्षम हैं या दूरस्थ स्थलों पर फैल चुके हैं, एक विशेष रूप से चुनौतीपूर्ण नैदानिक परिदृश्य का प्रतिनिधित्व करते हैं। इस स्थिति में, समग्र पूर्वानुमान आमतौर पर खराब होता है, और प्रणालीगत थेरेपी केंद्रीय प्रबंधन विचार बन जाती है।

यह प्रोटोकॉल अक्षम MPNST वाले रोगियों पर लागू होता है — जहाँ शल्य उच्छेदन संभव नहीं है — या मेटास्टेटिक MPNST वाले रोगियों पर, जहाँ रोग प्राथमिक स्थल से परे फैल चुका है। अक्षम या मेटास्टेटिक MPNST के लिए, परिणाम आमतौर पर खराब होता है।

इस स्थिति में परवर्ती-पंक्ति प्रणालीगत थेरेपी विकल्पों में उन्नत सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा में उपयोग किए जाने वाले एजेंटों से लिए गए संयोजन या एकल-एजेंट कीमोथेरेपी रेजिमेन शामिल हैं।

पूर्ण रेजिमेन — जिसमें विशिष्ट एजेंट, अनुक्रमण और पात्रता मानदंड शामिल हैं — पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।

References

DOI: 10.3390/cancers16193266

  • For inoperable or metastatic MPNST, the outcome is usually poor.
  • Data are lacking on the MPNST-specific efficacy of further lines of systemic therapy commonly used in advanced STS (for instance, gemcitabine in combination with Docetaxel or dacarbazine and trabectedin), but objective response rates (ORR) are seen in around 10–15% of the cases.
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