मैलिग्नेंट पेरिफेरल नर्व शीथ ट्यूमर (MPNST) एक महत्वपूर्ण चिकित्सीय चुनौती प्रस्तुत करता है जब शल्य-चिकित्सा द्वारा उच्छेदन संभव नहीं होता या जब रोग फैल चुका होता है। ऐसी स्थितियों में, उपचार रणनीति प्रणालीगत चिकित्सा की ओर स्थानांतरित हो जाती है।
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों पर लागू होता है जिनमें अक्रियाशील MPNST है — जहाँ उपचारात्मक शल्य-चिकित्सा प्राप्त नहीं की जा सकती — या मेटास्टेटिक MPNST के साथ, जिसमें रोग प्राथमिक स्थल से परे फैल चुका होता है। दोनों स्थितियों में, पूर्वानुमान सामान्यतः खराब होता है, और ध्यान प्रणालीगत रोग नियंत्रण पर केंद्रित होता है।
इस स्थिति में देखभाल का मानक कीमोथेरेपी है। एंथ्रासाइक्लिन-आधारित रेजीमेन पसंदीदा प्रथम-पंक्ति विकल्प है — रेजीमेन का पूर्ण विवरण, जिसमें विशिष्ट एजेंट, उनके संयोजन और विकल्पों के बीच चयन मानदंड शामिल हैं, पूर्ण प्रोटोकॉल में निर्धारित किए गए हैं।
DOI: 10.3390/cancers16193266
For inoperable or metastatic MPNST, the outcome is usually poor.
The standard of care in this setting remains chemotherapy.
An anthracycline-based chemotherapy (doxorubicin) single or in combination is the preferred first-line option, with response rates varying from 20 to 60%, depending on different studies.
Although the highest response rates are seen in regimens containing ifosfamide, there is no survival superiority to adding this drug (based on ECOG group—median OS 8.8 months in single agent doxorubicin versus 11.5 months in doxorubicin + ifosfamide).
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