यह प्रोटोकॉल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथी (TMA) के संदर्भ में प्रस्तुत होने वाले ल्यूपस नेफ्रैटिस को कवर करता है, जिसमें पुष्टि की गई लो ADAMTS13 गतिविधि, माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल हैं — एक उच्च-गंभीरता संयोजन जिसके लिए एक विशिष्ट प्रबंधन मार्ग की आवश्यकता होती है।
इस स्थिति में लो ADAMTS13 गतिविधि एक समवर्ती थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (TTP)-जैसी प्रक्रिया की पुष्टि करती है जो ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ होती है। माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और दबी हुई ADAMTS13 की त्रयी इस उप-समूह को अलग करती है और केवल मानक ल्यूपस नेफ्रैटिस देखभाल से परे विशिष्ट प्रबंधन निर्णयों को निर्धारित करती है।
प्रबंधन प्लाज़्मा एक्सचेंज पर केंद्रित है, जो प्राथमिक तत्काल हस्तक्षेप के रूप में एंटी-इंफ्लेमेटरी थेरेपी के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है; पूर्ण एजेंट चयन, अनुक्रमण और ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए बाद के इम्यूनोसप्रेसिव रेजिमेन का विवरण पूर्ण प्रोटोकॉल में दिया गया है।
The presence of low ADAMTS13 activity confirms a diagnosis of TTP, wherein plasma exchange is recommended, followed by immunosuppressive treatment for LN.
In patients with features of thrombotic microangiopathy (antiphospholipid syndrome nephropathy, thrombotic thrombocytopenic purpura-like, or complement mediated hemolytic uremic syndrome), glucocorticoids (IV pulse methylprednisolone), complement inhibitors, B-cell depleting agents, caplacizumab, plasma exchange, and/or anticoagulation should be considered.
DOI: 10.1016/j.ard.2025.09.007
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