रैपिडली प्रोग्रेसिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा विफलता के बाद ल्यूपस नेफ्राइटिस

यह प्रोटोकॉल ल्यूपस नेफ्राइटिस के एक गंभीर और विशिष्ट उपसमूह को संबोधित करता है: ऐसे रोगी जो रैपिडली प्रोग्रेसिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (RPGN) के साथ प्रस्तुत होते हैं — गुर्दे की कार्यक्षमता में तीव्र गिरावट, जो 50% से अधिक ग्लोमेरुली को प्रभावित करने वाले व्यापक क्रेसेंट निर्माण के ऊतकीय प्रमाण के साथ होती है — और जिनमें प्रारंभिक उपचार से आवश्यक प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं हुई है।

नैदानिक परिदृश्य

रैपिडली प्रोग्रेसिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ गुर्दे की कार्यक्षमता में तीव्र गिरावट और बायोप्सी द्वारा 50% से अधिक ग्लोमेरुली को प्रभावित करने वाले व्यापक क्रेसेंट निर्माण का प्रमाण। यह ल्यूपस नेफ्राइटिस की सबसे आक्रामक प्रस्तुतियों में से एक है और प्रबंधन के त्वरित, संरचित उन्नयन की मांग करती है।

जब प्रारंभिक चिकित्सा ने लक्ष्य प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं की है

इस परिस्थिति में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा में सामान्यतः IV पल्स मेथिलप्रेडनिसोलोन के बाद मौखिक प्रेडनिसोन, उच्च-खुराक IV साइक्लोफॉस्फामाइड के साथ संयुक्त, और तत्पश्चात माइकोफेनोलेट मोफेटिल, माइकोफेनोलेट सोडियम, या अज़ाथियोप्रिन के साथ रखरखाव इम्यूनोसप्रेशन, तथा पार्श्व में हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन शामिल होते हैं।

निम्नलिखित लक्ष्य पूर्ण न होने पर अगली उपचार पंक्ति में उन्नयन इंगित है:

गुर्दे की कार्यक्षमता पर्याप्त रूप से संरक्षित नहीं: 3 महीनों में GFR आधार रेखा के 80% से नीचे
प्रोटीनूरिया पर्याप्त रूप से कम नहीं: 3 महीनों तक 25% से कम, या 6 महीनों तक 50% से कम
मूत्र प्रोटीन-से-क्रिएटिनिन अनुपात (UPCR) 12 महीनों तक <700 mg/g तक नहीं पहुंचना
कोई पूर्ण वृक्क प्रतिक्रिया (UPCR <500 mg/g) प्राप्त नहीं हुई

अगली-पंक्ति दृष्टिकोण

प्रोटोकॉल एक वैकल्पिक इम्यूनोसप्रेसिव और/या जैविक उपचार योजना पर स्विच करने का वर्णन करता है। इस संदर्भ में, संयोजन चिकित्सा को मोनोथेरेपी की तुलना में दृढ़ता से विचार किया जाना चाहिए। विशेषज्ञ केंद्रों को रेफरल की सिफारिश की जाती है। विशिष्ट विकल्प और नैदानिक निर्णय एल्गोरिदम पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

उपचार प्रतिक्रिया लक्ष्य

3 महीनों में आधार रेखा के GFR ≥80% के साथ गुर्दे की कार्यक्षमता का संरक्षण या सुधार
3 महीनों तक कम से कम 25% और 6 महीनों तक 50% तक प्रोटीनूरिया में कमी
12 महीनों तक UPCR <700 mg/g
पूर्ण वृक्क प्रतिक्रिया: UPCR <500 mg/g

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार योजनाओं तक त्वरित पहुंच

References

DOI: 10.1016/j.ard.2025.09.007

This recommendation refers to the specific subset of patients who present with rapidly progressive glomerulonephritis, ie, a rapid decline in kidney function accompanied by histologic evidence of extensive crescent formation (typically affecting >50% of the glomeruli).

For patients with persistently active or relapsing disease, switching among different immunosuppressive and/or biologic drugs and referral to experts is recommended.

Any of the alternative regimens outlined in recommendation #4 can be tried.

In cases of monotherapy with MPAA or CYC used as initial therapy, combination therapy should now be strongly considered.

Treatment should aim for optimisation (preservation or improvement) of kidney function within 3 months, accompanied by a reduction in proteinuria of at least 25% by 3 months, 50% by 6 months, and a UPCR target <700 mg/g by 12 months, and as low as possible afterwards.

Together with proteinuria, stabilisation (if not improvement) of GFR to ≥80% of baseline value is desirable within the first 3 months to ensure that the patient is not deteriorating and in need of reevaluation of the treatment regimen.

Complete renal response should be defined as UPCR <500 mg/g at any time point.

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