18 वर्ष से कम आयु के रोगियों में गंभीर त्वचा या मस्कुलोस्केलेटल संलिप्तता के साथ लोकलाइज्ड स्क्लेरोडर्मा का उपचार
यह प्रोटोकॉल लोकलाइज्ड स्क्लेरोडर्मा (LoS) के एक उच्च-जोखिम उपसमूह को संबोधित करता है: बाल रोगी (18 वर्ष से कम आयु) जो गंभीर त्वचा या मस्कुलोस्केलेटल संलिप्तता के साथ प्रस्तुत होते हैं, जहाँ रोग सतही त्वचा से आगे बढ़कर वसा ऊतक, फासिया, मांसपेशी, जोड़ों या हड्डियों को प्रभावित करता है — या जहाँ व्यापक त्वचीय संलिप्तता मौजूद है।
नैदानिक परिदृश्य
एक बाल रोगी में गंभीर LoS, जिसमें आर्थराइटिस, मायोसाइटिस, ऑस्टियाइटिस, या स्थिति से संबंधित मस्कुलोस्केलेटल दर्द, और/या गहरे ऊतक या व्यापक त्वचा संलिप्तता हो।
इस आबादी में, शक्तिशाली प्रणालीगत चिकित्सा जितनी जल्दी हो सके शुरू की जानी चाहिए। चिकित्सा शुरू करने से पहले लंबा अंतराल उपचार विफलता की उच्च दर से जुड़ा है, और विलंबित उपचार से संकुचन, वृद्धि संबंधी विकार और अंग विकृतियों सहित अपरिवर्तनीय जटिलताओं का जोखिम है।
उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
यह एक प्रथम-पंक्ति प्रोटोकॉल है। अनुशंसित उपचार एक प्रणालीगत रोग-संशोधक एजेंट पर केंद्रित है, जिसमें रोग के सक्रिय चरण के दौरान एक अतिरिक्त प्रणालीगत सूजन-रोधी घटक शामिल है। पूर्ण प्रोटोकॉल एजेंट चयन, खुराक मापदंड, अवधि मानदंड और चिकित्सा के अनुक्रम को निर्दिष्ट करता है — जिनमें से कोई भी यहाँ विस्तृत नहीं है।
उपचार लक्ष्य
त्वचा स्केलेरोसिस में कमी — एक प्रभाव जो आम तौर पर चिकित्सा शुरू करने के 8 से 12 सप्ताह के भीतर मूल्यांकन योग्य हो जाता है।
References
DOI: 10.1111/ddg.15328
- In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
- We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
- However, in all other cases and for active linear LoS in childhood, potent systemic therapy should be initiated as early as possible to prevent potential late complications (contractures, growth disturbances, limb deformities, etc.).
- A longer duration until the start of therapy is associated with a higher frequency of treatment failure.
- We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
- When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.
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