यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष और उससे अधिक आयु के उन वयस्कों के लिए है जिनमें स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के साथ गंभीर त्वचा या मस्कुलोस्केलेटल रोग मौजूद है और प्रथम-पंक्ति प्रणालीगत चिकित्सा से आवश्यक प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं हुई है।
लक्षित जनसंख्या में गंभीर त्वचा और/या मस्कुलोस्केलेटल भागीदारी के साथ स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा है — जिसमें गठिया, मायोसिटिस, ऑस्टिटिस, या स्थिति से संबंधित मस्कुलोस्केलेटल दर्द शामिल है — जिसमें वसा ऊतक, फेशिया, मांसपेशी, जोड़ों और हड्डियों को प्रभावित करने वाली बीमारी, या व्यापक त्वचा भागीदारी शामिल है।
इस गंभीर फेनोटाइप में अनुशंसित प्रथम-पंक्ति प्रणालीगत दृष्टिकोण मेथोट्रेक्सेट है, साथ में या बिना सहवर्ती कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के। यह प्रोटोकॉल तब लागू होता है जब वह नियम अपने प्राथमिक लक्ष्य को प्राप्त करने में विफल हो जाता है: 8 से 12 सप्ताह के भीतर त्वचा स्केलेरोसिस में कमी। प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के प्रति असहिष्णुता या इसके लिए प्रतिसंकेत भी इस चरण को ट्रिगर करते हैं।
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
Arthritis, myositis, osteitis, or depending on the severity, musculoskeletal pain symptoms attributable to LoS.
We suggest using mycophenolate mofetil, mycophenolic acid, or abatacept as a second-line systemic therapy for LoS in cases of MTX and steroid-refractory courses, contraindication, or intolerance (off-label).
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