गंभीर त्वचा और मस्कुलोस्केलेटल संलिप्तता के साथ स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा का उपचार
यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष और उससे अधिक आयु के उन वयस्कों को शामिल करता है जिनमें स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा गंभीर रूप में प्रकट होता है — जिसमें वसा ऊतक, प्रावरणी, मांसपेशी, जोड़ों या हड्डियों की गहरी संलिप्तता, व्यापक त्वचा संलिप्तता, या रोग से सीधे संबंधित महत्वपूर्ण मस्कुलोस्केलेटल लक्षण शामिल हैं।
इस समूह के रोगी स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा की गंभीर त्वचा संलिप्तता या मस्कुलोस्केलेटल अभिव्यक्तियों के साथ उपस्थित होते हैं — जिनमें गठिया, मायोसाइटिस, ऑस्टाइटिस, या स्थिति से संबंधित मस्कुलोस्केलेटल दर्द शामिल हो सकते हैं। संलिप्तता की गहराई और व्यापकता इन रोगियों को उस श्रेणी में रखती है जहाँ प्रणालीगत चिकित्सा का संकेत है।
इस प्रस्तुति के लिए मेथोट्रेक्सेट के साथ प्रणालीगत चिकित्सा को प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में अनुशंसित किया जाता है। रोग के सक्रिय चरण के दौरान, इसके साथ अतिरिक्त प्रणालीगत ग्लुकोकॉर्टिकोस्टेरॉयड चिकित्सा पर भी विचार किया जा सकता है।
खुराक, अवधि, टेपरिंग रणनीति और अनुक्रमण विवरण पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
त्वचा स्केलेरोसिस में कमी, जिसे आमतौर पर उपचार शुरू होने के 8 से 12 सप्ताह बाद मूल्यांकित किया जाता है।
References
DOI: 10.1111/ddg.15328
- In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
- We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
- Arthritis, myositis, osteitis, or depending on the severity, musculoskeletal pain symptoms attributable to LoS.
- We recommend a treatment duration of at least 12 months with methotrexate after achieving remission.
- After achieving therapeutic success, a dose reduction may be considered.
- We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
- When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.