काज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम, विशाल या बढ़ते हेपेटिक हेमांगियोमा में लिवर हेमांगियोमा का उपचार
अधिकांश हेपेटिक हेमांगियोमा को किसी हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती, लेकिन रोगियों का एक विशिष्ट उपसमूह ऐसे लक्षणों के साथ प्रस्तुत होता है जिनके लिए सक्रिय नैदानिक प्रबंधन की आवश्यकता होती है। यह प्रोटोकॉल उन उच्च-जोखिम परिदृश्यों को संबोधित करता है।
शामिल नैदानिक परिदृश्य
काज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम
विशाल हेपेटिक हेमांगियोमा
बढ़ता हुआ हेपेटिक हेमांगियोमा
संपीड़न से लक्षणयुक्त
लक्षणयुक्त या विशाल हेमांगियोमा सामान्य नहीं हैं, और इन श्रेणियों में आने वाले रोगियों को सौम्य लिवर ट्यूमर बहु-विषयक टीम के पास रेफर किया जाना चाहिए। काज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम, बढ़ते घावों, या संपीड़न से लक्षणयुक्त घावों की उपस्थिति में, विशेषज्ञ MDT रेफरल की अनुशंसा की जाती है (साक्ष्य स्तर III, अनुशंसा ग्रेड 1)।
उपचार दृष्टिकोण
जब हस्तक्षेप आवश्यक हो, तो विकल्पों में शल्य और गैर-शल्य दोनों दृष्टिकोण शामिल हैं — पूर्ण प्रोटोकॉल मानदंड, अनुक्रम और वे परिस्थितियाँ परिभाषित करता है जिनके तहत प्रत्येक हस्तक्षेप लागू होता है।
References
DOI: 10.14309/ajg.0000000000002857
Symptomatic or giant haemangiomas are not common and affected individuals should be referred to a benign liver tumour MDT.
In the presence of Kasabach-Merrit syndrome, growing lesions or lesions symptomatic by compression - refer to benign liver tumour MDT (evidence level III, grade of recommendation 1)
Again, surgical resection is rarely indicated, except in the presence of KMS.
Transcatheter hepatic embolization can be considered to manage the KMS, as can medical therapy with corticosteroids or vincristine.
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