बच्चों (18 वर्ष से कम) में गंभीर त्वचा या मस्कुलोस्केलेटल संलिप्तता के साथ लीनियर स्क्लेरोडर्मा का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष से कम उम्र के उन बच्चों और किशोरों पर लागू होता है जिन्हें लीनियर लोकलाइज्ड स्क्लेरोडर्मा के साथ गंभीर संलिप्तता है — जो वसा ऊतक, फेशिया, मांसपेशी, जोड़ों या हड्डियों को प्रभावित करती है — या व्यापक त्वचा परिवर्तन हैं। लोकलाइज्ड स्क्लेरोडर्मा के लीनियर रूप वयस्कों की तुलना में बचपन में अधिक प्रचलित हैं। संकुचन, विकास संबंधी विकार और अंग विकृतियों सहित देर से होने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए प्रारंभिक, शक्तिशाली प्रणालीगत हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है।
उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
प्रबंधन प्राथमिक हस्तक्षेप के रूप में प्रणालीगत रोग-संशोधक चिकित्सा पर केंद्रित है। सक्रिय चरण के दौरान, इसके साथ एक प्रणालीगत सूजनरोधी एजेंट जोड़ा जाता है। जब जोड़ या मांसपेशियों की कार्यप्रणाली प्रतिबंधित हो, तो एक भौतिक और मैनुअल थेरेपी घटक शामिल किया जाता है। पूर्ण नियम — जिसमें एजेंट अनुक्रमण, छूट मानदंड, अवधि मार्गदर्शन और वृद्धि सीमाएँ शामिल हैं — पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।
उपचार के लक्ष्य
प्राथमिक उद्देश्य त्वचा स्क्लेरोसिस में कमी करना है। नैदानिक सुधार तत्काल अपेक्षित नहीं होना चाहिए — प्रतिक्रिया आमतौर पर निरंतर उपचार के कम से कम 8 से 12 सप्ताह बाद स्पष्ट होती है।
References
DOI: 10.1111/ddg.15328
- While the limited type of LoS (morphea) primarily occurs in adults, linear types are more prevalent in childhood.
- However, in all other cases and for active linear LoS in childhood, potent systemic therapy should be initiated as early as possible to prevent potential late complications (contractures, growth disturbances, limb deformities, etc.).
- We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
- We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
- We recommend physical therapy and manual therapy in all subtypes of LoS with restricted mobility (for example joint contracture, muscle imbalance [atrophy/hypotrophy]) and for the prevention of joint contracture in cases of skin involvement spanning the joint.
- When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.
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