यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष या उससे अधिक आयु के उन वयस्कों को कवर करता है जिनमें लीनियर लोकलाइज्ड स्क्लेरोडर्मा गंभीर त्वचा और/या मस्कुलोस्केलेटल संरचनाओं — वसा ऊतक, प्रावरणी, मांसपेशियों, जोड़ों, हड्डियों, या व्यापक त्वचा — को प्रभावित कर रहा है, और जिनकी बीमारी ने द्वितीय-पंक्ति प्रणालीगत चिकित्सा के प्रति पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं दी है।
मायकोफेनोलेट मोफेटिल, मायकोफेनोलिक एसिड, या अबेटासेप्ट के साथ द्वितीय-पंक्ति प्रणालीगत चिकित्सा अपेक्षित परिणाम प्राप्त करने में विफल रही: परिधीय एरिथेमा में कमी और त्वचा स्क्लेरोसिस में कमी नहीं हुई। यह प्रोटोकॉल उस दस्तावेज़ीकृत विफलता के बाद अगले चरण को परिभाषित करता है।
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
Although prospective and controlled studies are still lacking, the authors of this guideline think that JAK inhibitors may be considered on a case-by-case basis, weighing all known risks, in cases of refractory LoS after the use of MTX, MMF, or abatacept.
According to the authors opinion, tocilizumab should primarily be offered to patients with accompanying or predominant extracutaneous involvement (for example arthritis) if other standard therapies have failed or are contraindicated.
DOI: 10.1111/ddg.15328 View source ↗