वयस्क (आयु 18 वर्ष या अधिक) जिन्हें लीनियर लोकलाइज्ड स्क्लेरोडर्मा है और गंभीर भागीदारी है — त्वचा, वसा ऊतक, फेशिया, मांसपेशी, जोड़, हड्डियाँ प्रभावित हों, या व्यापक त्वचा परिवर्तन के रूप में प्रस्तुत हों — जिनकी बीमारी ने प्रथम-पंक्ति प्रणालीगत चिकित्सा के प्रति पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं दी है।
प्रथम-पंक्ति प्रणालीगत चिकित्सा में मेथोट्रेक्सेट (सक्रिय चरण के दौरान ग्लूकोकॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ) ने कम से कम 8 से 12 सप्ताह के उपचार के बाद त्वचा स्क्लेरोसिस में अपेक्षित कमी हासिल नहीं की। द्वितीय पंक्ति पर जाना तब भी संकेतित है जब प्रथम-पंक्ति दवा प्रतिबंधित हो या सहन न हो सके।
परिधीय एरिथेमा में मापनीय कमी और त्वचा स्क्लेरोसिस में कमी के साथ नैदानिक सुधार।
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
We suggest using mycophenolate mofetil, mycophenolic acid, or abatacept as a second-line systemic therapy for LoS in cases of MTX and steroid-refractory courses, contraindication, or intolerance (off-label).
All patients described in the initial study experienced clinical improvement (reduction in peripheral erythema, reduction in sclerosis), and concomitant steroid dose could be significantly reduced in some cases.
DOI: 10.1111/ddg.15328
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