लीनियर लोकलाइज्ड स्क्लेरोडर्मा वयस्कों को गहरी या व्यापक ऊतक संलिप्तता के साथ प्रभावित कर सकता है — जिसमें वसा, प्रावरणी, मांसपेशियाँ, जोड़, हड्डियाँ या व्यापक त्वचा शामिल हैं। इस नैदानिक प्रस्तुति के लिए एक संरचित प्रणालीगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है जो सीमित रोग से अलग हो।
18 वर्ष या उससे अधिक आयु के वयस्क जिन्हें लीनियर लोकलाइज्ड स्क्लेरोडर्मा है और जिनमें गंभीर त्वचा और/या मस्कुलोस्केलेटल संलिप्तता है — जिसमें वसा ऊतक, प्रावरणी, मांसपेशियाँ, जोड़, हड्डियाँ या व्यापक त्वचा संलिप्तता शामिल है। संलिप्तता की यह गहराई और सीमा रोगियों को प्रणालीगत प्रबंधन की आवश्यकता वाले उपसमूह में रखती है।
इस प्रस्तुति के लिए, मेथोट्रेक्सेट के साथ प्रणालीगत चिकित्सा अनुशंसित प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण है, जिसमें रोग की सक्रिय अवस्था के दौरान अतिरिक्त हस्तक्षेप शामिल किए जाते हैं।
पूर्ण खुराक, अनुक्रम, अवधि और संपूर्ण चिकित्सीय एल्गोरिदम संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
प्राथमिक उद्देश्य त्वचा स्केलेरोसिस में कमी लाना है। नैदानिक प्रतिक्रिया आमतौर पर उपचार के कम से कम 8 से 12 सप्ताह बाद स्पष्ट होती है।
DOI: 10.1111/ddg.15328
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
While the limited type of LoS (morphea) primarily occurs in adults, linear types are more prevalent in childhood.
We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.
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