सीमित त्वचीय प्रणालीगत स्क्लेरोसिस में अंतरालीय फेफड़े की बीमारी जब प्रथम-पंक्ति इम्यूनोसप्रेशन ने फोर्स्ड वाइटल कैपेसिटी लक्ष्य प्राप्त नहीं किया हो

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल उन रोगियों को कवर करता है जिनमें सीमित त्वचीय प्रणालीगत स्क्लेरोसिस अंतरालीय फेफड़े की बीमारी (ILD) से जटिल है और जो वर्तमान में इम्यूनोसप्रेसिव उपचार पर नहीं हैं — विशेष रूप से वे जिन्होंने फेफड़े की कार्यक्षमता में अपेक्षित सुधार प्राप्त किए बिना प्रथम-पंक्ति इम्यूनोसप्रेशन पूरा कर लिया है।

प्रथम-पंक्ति उपचार — विफलता की स्थिति

SSc-ILD के लिए प्रथम-पंक्ति थेरेपी — माइकोफेनोलेट मोफेटिल, मौखिक साइक्लोफॉस्फेमाइड, या अंतःशिरा रिटुक्सिमैब का उपयोग करते हुए — 24 महीनों में प्रतिशत पूर्वानुमानित फोर्स्ड वाइटल कैपेसिटी में सुधार के लक्ष्य को प्राप्त नहीं कर सकी।

यह प्रोटोकॉल उस विफलता के बाद उठाए जाने वाले अगले कदम को परिभाषित करता है।

अगली-पंक्ति दृष्टिकोण

इस स्थिति के लिए उपचार पद्धति प्रगतिशील फाइब्रोसिंग ILD को लक्षित करने वाले एक एंटीफाइब्रोटिक एजेंट पर केंद्रित है। इसे नैदानिक चित्र के आधार पर मोनोथेरेपी के रूप में या इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट के साथ संयोजन में उपयोग किया जा सकता है।

पूर्ण उपचार पद्धति, अनुक्रमण, और निर्णय मानदंड पूर्ण प्रोटोकॉल में हैं ↓

उपचार का लक्ष्य: फोर्स्ड वाइटल कैपेसिटी में वार्षिक गिरावट की दर में कमी।

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार पद्धतियों तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1136/ard-2024-226430

MMF (1A), cyclophosphamide (1A) or rituximab (1A) should be considered for the treatment of SSc-ILD.

Nintedanib should be considered alone or in combination with MMF for the treatment of SSc-ILD.

In SENSCIS, 576 SSc-ILD patients were randomly assigned to receive 150 mg of nintedanib, administered orally twice daily or placebo.

In the primary endpoint analysis, the adjusted annual rate of change in FVC was -52.4 mL per year in the nintedanib group and -93.3 mL per year in the placebo group.

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