सीमित त्वचीय प्रणालीगत स्क्लेरोसिस का अंतरालीय फेफड़े की बीमारी के साथ उपचार
अंतरालीय फेफड़े की बीमारी (ILD) सीमित त्वचीय प्रणालीगत स्क्लेरोसिस (lcSSc) की एक मान्यता प्राप्त जटिलता है। जब ILD मौजूद हो और कोई इम्युनोसप्रेसिव उपचार शुरू नहीं किया गया हो, तो फेफड़ों की कार्यक्षमता को संरक्षित करने के लिए एक संरचित प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण उचित है।
नैदानिक परिदृश्य
सीमित त्वचीय प्रणालीगत स्क्लेरोसिस से ग्रसित वे रोगी जिनमें अंतरालीय फेफड़े की बीमारी विकसित हो गई है और जो वर्तमान में कोई इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी नहीं ले रहे हैं। यह उपचार-नैव स्थिति का अर्थ है कि प्रथम-पंक्ति विकल्पों को पूरी तरह से लागू किया जा सकता है — विशिष्ट रेजिमेन पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत है।
उपचार दृष्टिकोण
इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी इस संदर्भ में SSc-ILD के प्रबंधन की आधारशिला है। कई साक्ष्य-आधारित एजेंटों का नियंत्रित परीक्षणों में मूल्यांकन किया गया है; उनके बीच चुनाव और पाठ्यक्रम संरचना पूर्ण प्रोटोकॉल में संबोधित है।
उपचार लक्ष्य
प्राथमिक नैदानिक लक्ष्य 24 महीनों में प्रतिशत अनुमानित फोर्स्ड वाइटल कैपेसिटी (FVC) में सुधार है, जो उपचार अवधि के दौरान फेफड़ों की कार्यक्षमता के स्थिरीकरण या पुनर्प्राप्ति को दर्शाता है।
References
DOI: 10.1136/ard-2024-226430
MMF (1A), cyclophosphamide (1A) or rituximab (1A) should be considered for the treatment of SSc-ILD.
The SLS II compared a continuous 24-month course of MMF to a 12-month course of oral cyclophosphamide (followed by 12 months of placebo) in an RCT of SSc-ILD patients.
Each treatment group showed significant improvement in % predicted FVC at 24 months, 2.19% (95% CI 0.53% to 3.84%) for the MMF group and 2.88% (95% CI 1.19% to 4.58%) for the cyclophosphamide group.
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