ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस
ICD-10 L95.9 · ICD-11 4A44.B0

प्रणालीगत अंग संलिप्तता वाले ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस में जब प्रथम-पंक्ति इम्यूनोसप्रेशन से रोग निवारण नहीं हुआ

यह प्रोटोकॉल प्रणालीगत अंग संलिप्तता वाले ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस (LCV) के उन रोगियों पर लागू होता है — जिसमें ANCA-संबद्ध वैस्कुलिटिस, क्रायोग्लोबुलिनेमिक वैस्कुलिटिस, IgA वैस्कुलिटिस, हाइपोकॉम्प्लीमेंटेमिक अर्टिकेरियल वैस्कुलिटिस, या संयोजी ऊतक रोग शामिल हैं — जिनमें प्रारंभिक इम्यूनोसप्रेसिव चिकित्सा से रोग निवारण नहीं हुआ है।

नैदानिक परिदृश्य

प्रणालीगत अंग संलिप्तता वाले LCV में कई अंतर्निहित निदान शामिल हैं: ANCA-संबद्ध वैस्कुलिटिस, क्रायोग्लोबुलिनेमिक वैस्कुलिटिस, IgA वैस्कुलिटिस, हाइपोकॉम्प्लीमेंटेमिक अर्टिकेरियल वैस्कुलिटिस, और संयोजी ऊतक रोग। जब एक प्रणालीगत वैस्कुलिटिस LCV का कारण होती है, तो अंग संलिप्तता की गंभीरता और विशिष्ट संबद्ध रोग मिलकर आवश्यक उपचार की तीव्रता निर्धारित करते हैं।

उन्नयन क्यों आवश्यक है

प्रणालीगत संलिप्तता वाले LCV के लिए प्रथम-पंक्ति चिकित्सा — अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, या माइकोफेनोलेट मोफेटिल — रोग निवारण के प्राथमिक लक्ष्य को प्राप्त नहीं कर पाई है। यह प्रोटोकॉल उस उन्नयन बिंदु पर अपनाए जाने वाले दृष्टिकोण का वर्णन करता है।

अगली-पंक्ति दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

प्रथम-पंक्ति एजेंटों के प्रति अपवर्तक, अंग-खतरनाक प्रणालीगत LCV वाले रोगियों में शक्तिशाली इम्यूनोसप्रेसिव चिकित्सा या लक्षित जैविक दृष्टिकोण पर विचार किया जा सकता है। संपूर्ण संरचित प्रोटोकॉल — पूर्ण एल्गोरिदम, एजेंट चयन मानदंड और अनुक्रमण को कवर करते हुए — नीचे उपलब्ध है।

उपचार का लक्ष्य

रोग निवारण।

संरचित साक्ष्य-आधारित आहारों तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1093/rheumatology/keac115

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