ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस
ICD-10 L95.9 · ICD-11 4A44.B0

प्रणालीगत अंग संलिप्तता के साथ ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस जब प्रेडनिसोन ने रोग निवारण प्राप्त नहीं किया हो

यह प्रोटोकॉल ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस (LCV) पर लागू होता है जो प्रणालीगत अंग संलिप्तता के साथ प्रस्तुत होती है — जिसमें ANCA-संबद्ध वास्कुलिटिस, क्रायोग्लोब्युलिनेमिक वास्कुलिटिस, IgA वास्कुलिटिस, हाइपोकॉम्प्लिमेंटेमिक अर्टिकेरियल वास्कुलिटिस, और संयोजी ऊतक रोग शामिल हैं — जहाँ पूर्व कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी से रोग निवारण नहीं हो पाया हो।

नैदानिक परिदृश्य

जब LCV प्रणालीगत वास्कुलिटिस या अंतर्निहित संयोजी ऊतक रोग के संदर्भ में उत्पन्न होती है, तो प्रबंधन दृष्टिकोण में अंग संलिप्तता की गंभीरता और विशिष्ट संबद्ध स्थिति को ध्यान में रखना आवश्यक है। इस समूह में — ANCA-संबद्ध वास्कुलिटिस, क्रायोग्लोब्युलिनेमिक वास्कुलिटिस, IgA वास्कुलिटिस, हाइपोकॉम्प्लिमेंटेमिक अर्टिकेरियल वास्कुलिटिस, और संयोजी ऊतक रोग — प्रत्येक इकाई उपचार तीव्रता के लिए विशिष्ट निहितार्थ रखती है।

पूर्व उपचार पंक्ति — निवारण प्राप्त नहीं हुआ

इस संदर्भ में प्रेडनिसोन के साथ प्रारंभिक दृष्टिकोण से रोग निवारण का लक्ष्य प्राप्त नहीं हो सका। यह प्रोटोकॉल उन रोगियों के लिए संरचित अगला कदम वर्णित करता है जिनमें अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी अपर्याप्त सिद्ध हुई है।

अगला-कदम दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

जब प्रणालीगत संलिप्तता वाले LCV में प्रेडनिसोन से निवारण प्राप्त नहीं हो पाया हो, तो प्रोटोकॉल इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों की ओर बढ़ता है — विशेष रूप से मौखिक एंटीमेटाबोलाइट-वर्ग की दवाओं की ओर — जो व्यक्तिगत जोखिम और लाभ के अनुसार चुनी और संतुलित की जाती हैं।

उपचार लक्ष्य: रोग निवारण। पूर्ण उपचार योजना, एजेंट चयन, और अनुक्रमण पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।

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References

DOI: 10.1093/rheumatology/keac115

Conversely, when a systemic vasculitis is the cause of LCV, higher doses of corticosteroids or immunosuppressive agents are required, according to the severity of organ involvement and the underlying associated disease.

When LCV occurs in the context of a systemic vasculitis or an underlying disease, or if none of the above-mentioned agents is effective or tolerated, immunosuppressive medications, such as azathioprine (1–2 mg/kg/day, if thiopurine methyltransferase levels are normal), methotrexate (0.2–0.3 mg/kg/week), with folic acid supplementation, and mycophenolate mofetil (2–3 g/day) can be considered, balancing risks and benefits.

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