यह प्रोटोकॉल ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस (LCV) पर लागू होता है जो प्रणालीगत अंग संलिप्तता के साथ प्रस्तुत होती है — जिसमें ANCA-संबद्ध वास्कुलिटिस, क्रायोग्लोब्युलिनेमिक वास्कुलिटिस, IgA वास्कुलिटिस, हाइपोकॉम्प्लिमेंटेमिक अर्टिकेरियल वास्कुलिटिस, और संयोजी ऊतक रोग शामिल हैं — जहाँ पूर्व कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी से रोग निवारण नहीं हो पाया हो।
जब LCV प्रणालीगत वास्कुलिटिस या अंतर्निहित संयोजी ऊतक रोग के संदर्भ में उत्पन्न होती है, तो प्रबंधन दृष्टिकोण में अंग संलिप्तता की गंभीरता और विशिष्ट संबद्ध स्थिति को ध्यान में रखना आवश्यक है। इस समूह में — ANCA-संबद्ध वास्कुलिटिस, क्रायोग्लोब्युलिनेमिक वास्कुलिटिस, IgA वास्कुलिटिस, हाइपोकॉम्प्लिमेंटेमिक अर्टिकेरियल वास्कुलिटिस, और संयोजी ऊतक रोग — प्रत्येक इकाई उपचार तीव्रता के लिए विशिष्ट निहितार्थ रखती है।
इस संदर्भ में प्रेडनिसोन के साथ प्रारंभिक दृष्टिकोण से रोग निवारण का लक्ष्य प्राप्त नहीं हो सका। यह प्रोटोकॉल उन रोगियों के लिए संरचित अगला कदम वर्णित करता है जिनमें अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी अपर्याप्त सिद्ध हुई है।
DOI: 10.1093/rheumatology/keac115
Conversely, when a systemic vasculitis is the cause of LCV, higher doses of corticosteroids or immunosuppressive agents are required, according to the severity of organ involvement and the underlying associated disease.
When LCV occurs in the context of a systemic vasculitis or an underlying disease, or if none of the above-mentioned agents is effective or tolerated, immunosuppressive medications, such as azathioprine (1–2 mg/kg/day, if thiopurine methyltransferase levels are normal), methotrexate (0.2–0.3 mg/kg/week), with folic acid supplementation, and mycophenolate mofetil (2–3 g/day) can be considered, balancing risks and benefits.
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