यह प्रोटोकॉल लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) के प्रथम-पंक्ति प्रबंधन को कवर करता है, जब रोग एक वयस्क रोगी में मस्तिष्क पैरेंकाइमा (CNS) को प्रभावित करता है — यह एक ऐसी प्रस्तुति है जिसके लिए विशिष्ट प्रणालीगत उपचार की आवश्यकता होती है।
वयस्क में मस्तिष्क पैरेंकाइमल (CNS) संलिप्तता के साथ लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस। CNS संलिप्तता एक विशिष्ट रोग वितरण को परिभाषित करती है जो सीधे प्रथम-पंक्ति में अनुशंसित उपचारों को निर्धारित करती है।
इस परिदृश्य के लिए प्रथम-पंक्ति प्रबंधन प्रणालीगत कीमोथेरेपी पर केंद्रित है; CNS संलिप्तता के लिए उपयुक्त विशिष्ट एजेंट और अतिरिक्त पसंदीदा विकल्प पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।
चिकित्सा के 2–3 महीनों के बाद FDG-PET-आधारित इमेजिंग पर रोग प्रतिक्रिया।
DOI: 10.1182/blood.2021014343
For LCH involving the brain parenchyma, first-line treatment with chemotherapy with cladribine or cytarabine is recommended.
For patients with CNS disease, cladribine, higher doses of cytarabine, IV methotrexate-based regimens, or kinase inhibitors are preferred.
For initially FDG PET avid LCH, it is recommended to repeat an FDG PET-based imaging study for assessment of disease response after 2-3 mo of initiation of therapy, with subsequent imaging frequency tailored individually based on the specific clinical scenario.
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