लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (LEMS) अंतर्निहित दुर्दमता वाले रोगियों में पैरानियोप्लास्टिक स्थिति के रूप में उत्पन्न हो सकता है। यह पैरानियोप्लास्टिक रूप (pLEMS) एक विशिष्ट नैदानिक परिदृश्य प्रस्तुत करता है जो समग्र प्रबंधन दृष्टिकोण को आकार देता है।
LEMS अज्ञातहेतुक (iLEMS) हो सकता है या, संबंधित दुर्दमता के संदर्भ में — विशेष रूप से लघु-कोशिका फेफड़ों का कैंसर (SCLC), आमतौर पर दीर्घकालिक धूम्रपान करने वालों में — पैरानियोप्लास्टिक रोग (pLEMS) के रूप में। जब दुर्दमता उपस्थित हो, तो यह प्रबंधन रणनीति के केंद्र में होती है।
LEMS can be idiopathic (iLEMS; mostly women younger than 50 years) or, less commonly – especially in small-cell lung cancer (SCLC) – as a paraneoplastic disease (pLEMS; mostly in long-time smokers).
For pLEMS, tumor treatment must be performed as usual.
Therapy of pLEMS focuses primarily on effective treatment of the tumor by means of (neo-)adjuvant chemotherapy, radiation, and, if necessary, surgical removal.
An initiated and effective symptomatic treatment with amifampridine and, if necessary, pyridostigmine should be continued.