कोरोनरी धमनी Z स्कोर ≥2.5 (LAD या RCA) या 6 माह से कम आयु वाले कावासाकी रोग का उपचार
तीव्र कावासाकी रोग (KD) की कुछ प्रस्तुतियाँ कोरोनरी धमनी संलिप्तता के उच्च जोखिम को वहन करती हैं और एक संरचित प्रारंभिक उपचार दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है जो मानक प्रबंधन से परे है। यह प्रोटोकॉल प्रारंभिक मूल्यांकन के समय पहचाने गए दो परिभाषित उच्च-जोखिम लक्षणों को संबोधित करता है।
प्रारंभिक इकोकार्डियोग्राफी पर लेफ्ट एंटीरियर डिसेंडिंग (LAD) या राइट कोरोनरी धमनी (RCA) के लिए कोरोनरी धमनी Z स्कोर ≥2.5, या रोगी की आयु 6 माह से कम। 2.5 या उससे अधिक के Z स्कोर को एक वास्तविक एन्यूरिज्म का प्रतिनिधित्व करने वाला माना जाता है, जो इस आबादी को कम-जोखिम प्रस्तुतियों से अलग करता है और अधिक गहन प्रारंभिक रेजिमेन की आवश्यकता को दर्शाता है।
प्रारंभिक उपचार दृष्टिकोण
इस उच्च-जोखिम प्रस्तुति में उपचार अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) को एस्पिरिन के साथ संयोजित करने पर केंद्रित है। उन्नत जोखिम प्रोफ़ाइल के कारण, IVIG के साथ सहायक इम्युनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी शामिल की जाती है — विशिष्ट एजेंट और रेजिमेन पूर्ण नैदानिक चित्र पर निर्भर करते हैं और संरचित प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।
References
DOI: 10.1002/art.42041
- For this recommendation, the Voting Panel defined high-risk features as a Z score of ≥2.5 for the left anterior descending or right coronary artery at the time of the initial echocardiography and age <6 months.
- This definition uses the Z score of 2.5 instead of 2.0, since a score of 2.5 is defined as representing a true aneurysm.
- For patients with acute KD who are at high risk of IVIG resistance or developing coronary artery aneurysms, use of IVIG with adjunctive glucocorticoids as initial therapy is conditionally recommended over treatment with IVIG alone.
- For patients with acute KD, using aspirin is strongly recommended over no aspirin.
- IVIG has been established as the standard-of-care treatment for KD for the last 4 decades due to the significant reduction in the rate of coronary artery aneurysms as well as a reduction in the duration of fever and other symptoms associated with its use.