यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष से कम आयु के जुवेनाइल डर्माटोमायोसिटिस के उन रोगियों पर लागू होता है जिनमें प्रमुख अंग संलिप्तता या व्यापक अल्सरेटिव त्वचा रोग नहीं है, और जिनमें प्रारंभिक उपचार क्रम परिभाषित नैदानिक लक्ष्यों को प्राप्त नहीं कर सका।
18 वर्ष से कम आयु। प्रमुख अंग संलिप्तता और व्यापक अल्सरेटिव त्वचा रोग रहित जुवेनाइल डर्माटोमायोसिटिस। 12-सप्ताह के मूल्यांकन बिंदु पर प्रारंभिक चिकित्सा पंक्ति के प्रति अपर्याप्त प्रतिक्रिया।
प्रारंभिक पंक्ति — मेथोट्रेक्सेट के साथ संयुक्त उच्च-खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड (या जहां मेथोट्रेक्सेट सहन नहीं हुआ वहां वैकल्पिक DMARD) — पर्याप्त नैदानिक सुधार प्राप्त नहीं कर सकी। 12 सप्ताह में निम्नलिखित चार में से तीन लक्ष्य पूरे नहीं हुए:
नैदानिक रूप से निष्क्रिय-रोग के चार में से कम से कम तीन मानदंडों (CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78, PGA ≤0.2) को पूरा करने में विफलता इस अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल में वृद्धि को ट्रिगर करती है।
नैदानिक लक्ष्य समान मापनीय बेंचमार्क बने रहते हैं: CMAS और MMT8 स्कोर में सार्थक लाभ, सीरम CPK में कमी, और चिकित्सक-रेटेड रोग गतिविधि में सुधार। नैदानिक रूप से निष्क्रिय रोग के लिए चार में से कम से कम तीन परिभाषित मानदंडों को पूरा करना आवश्यक है। प्रतिक्रिया समय एजेंट के अनुसार भिन्न होती है — कुछ को पूर्ण प्रभाव देखने से पहले 26 सप्ताह तक की आवश्यकता हो सकती है।
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
Intravenous immunoglobulin may be a useful adjunct for resistant disease, particularly when skin features are prominent.
MMF may be a useful therapy for muscle and skin disease (including calcinosis).
B cell depletion therapy (rituximab) can be considered as an adjunctive therapy for those with refractory disease.
Anti-TNF therapies can be considered in refractory disease; infliximab or adalimumab are favoured over etanercept.
Clinicians should be aware that rituximab can take up to 26 weeks to work.
In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.
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