18 वर्ष से कम आयु के बच्चों में प्रमुख अंग भागीदारी के बिना जुवेनाइल डर्मेटोमायोसाइटिस का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
18 वर्ष से कम आयु
यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष से कम आयु के उन बाल रोगियों पर लागू होता है जिनमें जुवेनाइल डर्मेटोमायोसाइटिस है, जिनमें प्रमुख अंग भागीदारी नहीं है और व्यापक अल्सरेटिव त्वचा रोग नहीं है। इस प्रस्तुति में, प्रारंभ से ही एक संरचित इंडक्शन दृष्टिकोण इंगित किया गया है।
उपचार दृष्टिकोण
इस रोगी समूह के लिए अनुशंसित इंडक्शन रेजिमेन उच्च-खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड चिकित्सा को एक अतिरिक्त रोग-संशोधक एजेंट के साथ संयुक्त करने पर केंद्रित है। जब रोगी प्रारंभिक संयोजन को सहन नहीं कर पाते तो एक वैकल्पिक रोग-संशोधक एजेंट का उपयोग किया जाता है। पूर्ण रेजिमेन — जिसमें अनुक्रमण, वृद्धि के मानदंड और निगरानी आवश्यकताएँ शामिल हैं — पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
उपचार लक्ष्य
12 सप्ताह में वस्तुनिष्ठ मापदंडों का उपयोग करके प्रतिक्रिया का आकलन किया जाता है:
- चाइल्डहुड मायोसाइटिस असेसमेंट स्केल (CMAS) स्कोर में सुधार
- मैनुअल मसल टेस्ट 8 (MMT8) स्कोर में सुधार
- सीरम क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (CPK) में कमी
- समग्र रोग गतिविधि के चिकित्सक वैश्विक मूल्यांकन (PGA) में कमी
नैदानिक रूप से निष्क्रिय रोग के लिए इन मापदंडों में परिभाषित चार में से तीन वस्तुनिष्ठ सीमाओं को पूरा करना आवश्यक है।
References
- For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
- We recommend the induction regimen for treatment of new onset patients with JDM to be based on high dose of corticosteroids (oral or intravenous) combined with MTX.
- High-dose corticosteroids should be administered systemically either orally or intravenously in moderate–severe JDM.
- MTX should be started at a dose of 15–20 mg/m²/week (max absolute dose of 40 mg/week) preferably administered subcutaneously at disease onset.
- Addition of MTX or ciclosporin A leads to better disease control than prednisolone alone; safety profiles favour the combination of methotrexate and prednisolone.
- In patients who are intolerant to methotrexate, change to another DMARD, including ciclosporin A or MMF.
- If a newly diagnosed patient has inadequate response to treatment, intensification of treatment should be considered within the first 12 weeks, after consultation with an expert centre.
- In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
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