18 वर्ष से कम आयु के प्रमुख अंग भागीदारी वाले रोगियों में जुवेनाइल डर्मेटोमायोसिटिस: जब प्रारंभिक चिकित्सा अपर्याप्त हो तो क्या करें
यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष से कम आयु के बच्चों और किशोरों को संबोधित करता है जिनमें जुवेनाइल डर्मेटोमायोसिटिस प्रमुख अंग भागीदारी या व्यापक अल्सरेटिव त्वचा रोग के साथ प्रस्तुत होता है — एक गंभीर रोग क्रम जिसमें प्रथम-पंक्ति मानक उपचार ने आवश्यक नैदानिक लक्ष्य प्राप्त नहीं किए हैं।
गंभीर JDM के लिए पूर्ववर्ती उपचार पंक्ति — उच्च-खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (मेथिलप्रेडनिसोलोन और प्रेडनिसोलोन), मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोफॉस्फामाइड का संयोजन — मापने योग्य लक्ष्यों के एक निर्धारित समूह के विरुद्ध मूल्यांकन किया जाता है: चाइल्डहुड मायोसिटिस असेसमेंट स्केल (CMAS) स्कोर में सुधार, मैनुअल मसल टेस्ट 8 (MMT8) स्कोर में सुधार, सीरम क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (CPK) में कमी, और चिकित्सक के रोग गतिविधि के वैश्विक मूल्यांकन (PGA) में कमी।
इस अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल में वृद्धि तब इंगित होती है जब चार में से तीन नैदानिक रूप से निष्क्रिय रोग मानदंड — CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78, PGA ≤0.2 — अपूर्ण रहते हैं।
References
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
- For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
- B cell depletion therapy (rituximab) can be considered as an adjunctive therapy for those with refractory disease.
- Clinicians should be aware that rituximab can take up to 26 weeks to work.
- Anti-TNF therapies can be considered in refractory disease; infliximab or adalimumab are favoured over etanercept.
- In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.