यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष से कम आयु के नव-निदानित जुवेनाइल डर्मेटोमायोसिटिस रोगियों के लिए निर्देशित है, जो प्रमुख अंग संलिप्तता या व्यापक अल्सरेटिव त्वचा रोग के साथ उपस्थित होते हैं — ये लक्षण प्रारंभ से ही एक गंभीर रोग उप-समूह को परिभाषित करते हैं।
जुवेनाइल डर्मेटोमायोसिटिस में प्रमुख अंग संलिप्तता या व्यापक अल्सरेटिव त्वचा रोग की उपस्थिति को इंडक्शन रेजिमेन को बढ़ाने के लिए एक मान्यता प्राप्त संकेतक माना जाता है। इस उप-जनसंख्या को मानक मध्यम रोग प्रबंधन की तुलना में अधिक गहन दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।
सफलता को कार्यात्मक मांसपेशी मूल्यांकनों में सुधार, सीरम मांसपेशी एंजाइम स्तरों में कमी, और चिकित्सक-मूल्यांकित वैश्विक रोग गतिविधि में कमी से मापा जाता है। नैदानिक रूप से निष्क्रिय रोग को आधिकारिक रूप से चार स्थापित मान्य मानदंडों में से कम से कम तीन को संतुष्ट करने से परिभाषित किया जाता है।
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
We recommend the induction regimen for treatment of new onset patients with JDM to be based on high dose of corticosteroids (oral or intravenous) combined with MTX.
High-dose corticosteroids should be administered systemically either orally or intravenously in moderate–severe JDM.
For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
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