Sjögren रोग (SjD), मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD), या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) से पीड़ित वे रोगी जिनमें इंटरस्टिशियल फेफड़े की बीमारी विकसित होती है, एक विशिष्ट नैदानिक समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं, जिनमें अंतर्निहित प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षा स्थिति उपचार संबंधी निर्णयों को सीधे प्रभावित करती है।
यह प्रोटोकॉल उन वयस्क रोगियों पर लागू होता है जिनमें पुष्टि किए गए SjD, MCTD, या SLE के साथ ILD विकसित हुई हो। सक्रिय संयोजी ऊतक रोग और फुफ्फुसीय भागीदारी का सह-अस्तित्व एक एकीकृत दृष्टिकोण की मांग करता है जो प्रणालीगत रोग गतिविधि और फेफड़े की क्षति की दिशा दोनों को ध्यान में रखे।
प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा प्रबंधन की आधारशिला है। दवा का चुनाव — और एकल या संयुक्त प्रतिरक्षादमन उचित है या नहीं — यह रोग की गंभीरता, प्रगति के जोखिम और अंग भागीदारी की सीमा पर निर्भर करता है।
प्राथमिक चिकित्सीय लक्ष्य FVC % और DLCO % में सुधार या स्थिरीकरण है — ये फुफ्फुसीय कार्य के मापदंड हैं जो रोग की दिशा को दर्शाते हैं और उपचार प्रतिक्रिया के मूल्यांकन का मार्गदर्शन करते हैं।
DOI: 10.1183/13993003.02533-2024
We suggest using immunosuppressive treatment in patients with SjD, MCTD and SLE-ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence; no studies included).
We suggest treating patients with any CTD-ILD with a combination of immunosuppressants or, in the presence of progressive pulmonary fibrosis, with a combination of an immunosuppressant and nintedanib (conditional recommendation, very low certainty of evidence; no studies included).
We suggest using immunosuppressive therapy for other CTD-ILD based on indirect evidence indicating potential improvement or stabilisation in FVC % and DLCO %, with an acceptable safety profile.
View source ↗