इंटर्स्टीशियल फेफड़े की बीमारी, इडियोपैथिक इन्फ्लेमेटरी मायोपैथी (IIM) की एक मान्यता प्राप्त जटिलता है। जब प्रथम-पंक्ति इम्यूनोसप्रेसिव रेजीमेन का उपयोग किया गया हो और अपेक्षित लक्ष्य — फेफड़ों की कार्यक्षमता में सुधार, ILD की सीमा में कमी, और सांस की तकलीफ से राहत — प्राप्त नहीं हुए हों, तो एक वृद्धि प्रोटोकॉल लागू होता है।
इडियोपैथिक इन्फ्लेमेटरी मायोपैथी और संबंधित इंटर्स्टीशियल फेफड़े की बीमारी (IIM-ILD) से ग्रस्त रोगी, जो वर्तमान में मोनो या संयोजन इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी पर है, फेफड़ों की कार्यक्षमता या लक्षणों में अपर्याप्त प्रतिक्रिया के साथ।
प्रारंभिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी — जिसमें ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, कैल्सीन्यूरिन इनहिबिटर, रिटुक्सिमैब, माइकोफेनोलेट, या अज़ाथियोप्रिन, और उच्च-जोखिम वाली स्थितियों में साइक्लोफॉस्फामाइड, IVIG, या अन्य एजेंटों के साथ संयोजन रेजीमेन शामिल हो सकते हैं — ने फेफड़ों की कार्यक्षमता, ILD की सीमा, या सांस की तकलीफ में सुधार के उपचार लक्ष्यों को प्राप्त नहीं किया। पहली उपचार लाइन की यह विफलता नीचे दिए गए प्रोटोकॉल के लिए निर्धारित ट्रिगर है।
DOI: 10.1183/13993003.02533-2024