जब हार्मोनल थेरेपी ने क्रिप्टोजेनिक इन्फेंटाइल स्पाज्म्स को नियंत्रित नहीं किया
यह प्रोटोकॉल क्रिप्टोजेनिक इन्फेंटाइल स्पाज्म्स वाले शिशुओं पर लागू होता है — जिनका स्पाज्म शुरू होने से पहले पूर्णतः सामान्य न्यूरोडेवलपमेंट था, जिनमें कोई पहचान योग्य अंतर्निहित एटियोलॉजी नहीं है, और जिन्हें ट्यूबरस स्केलेरोसिस नहीं है — जिनमें पहली-पंक्ति हार्मोनल थेरेपी का दूसरा कोर्स स्पाज्म नियंत्रण प्राप्त करने में सफल नहीं हुआ।
नैदानिक परिदृश्य
क्रिप्टोजेनिक इन्फेंटाइल स्पाज्म्स को स्पाज्म शुरू होने से पहले सामान्य विकास और स्पष्ट एटियोलॉजी की अनुपस्थिति द्वारा परिभाषित किया जाता है। बिना पहचानी गई एटियोलॉजी वाले रोगी एक विशिष्ट उपसमूह का प्रतिनिधित्व करते हैं जिनमें उपचार का मार्ग लक्षणात्मक मामलों से भिन्न होता है; ट्यूबरस स्केलेरोसिस अनुपस्थित है।
पिछला उपचार — विफलता की स्थिति
एक वैकल्पिक पहली-पंक्ति हार्मोनल दवा (ACTH या प्रेडनिसोलोन) पर स्विच करने का प्रयोग किया गया था। इस पंक्ति को विफल माना जाता है जब इसने वीडियो EEG पर स्पाज्म का पूर्ण विराम और हाइप्सअरिद्मिया का समाधान प्राप्त नहीं किया, जिसे आमतौर पर 14 दिनों के भीतर मूल्यांकित किया जाता है। यह प्रोटोकॉल उस विफलता के बाद उठाया गया अगला कदम बताता है।
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
जब हार्मोनल थेरेपी के दो कोर्स स्पाज्म से मुक्ति प्राप्त करने में विफल रहे हों, तो प्रोटोकॉल आगे के विकल्पों की रूपरेखा प्रस्तुत करता है — जिसमें एक संरचित आहार दृष्टिकोण और अतिरिक्त एंटी-एपिलेप्टिक रणनीतियाँ शामिल हैं — विशिष्ट एजेंट, मापदंड और अनुक्रमण के साथ जो पूर्ण रेजिमेन में विस्तृत हैं।
पूर्ण रेजिमेन — चयन मापदंड, एजेंट और निगरानी सहित — नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।
उपचार का लक्ष्य
लक्ष्य स्पाज्म का पूर्ण विराम बना रहता है। इस प्रोटोकॉल में वर्णित कुछ दृष्टिकोणों के साथ, 1–3 महीनों के भीतर स्पाज्म से मुक्ति की रिपोर्ट की गई है।
References
DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01
- defines symptomatic infantile spasms as those patients with either abnormal development and/or a clear etiology for the infantile spasms and cryptogenic spasms as those occurring in the context of normal development without a clear etiology.
- For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.
- Many other treatment options continue to be explored, including the ketogenic diet, traditional anti-epileptic medications, and resective surgery in select cases.
- The goal of treatment of infantile spasms remains complete cessation of spasms.
- Spasm freedom has been reported in 14–65% of patients within 1–3 months.
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