इन्फेंटाइल स्पाज्म
ICD-10 G40.8 · ICD-11 8A62.0

क्रिप्टोजेनिक इन्फेंटाइल स्पाज्म: जब प्रथम-पंक्ति हार्मोनल थेरेपी काम नहीं आई

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल उन शिशुओं पर लागू होता है जिन्हें क्रिप्टोजेनिक इन्फेंटाइल स्पाज्म है — वे जिनका स्पाज्म शुरू होने से पहले सामान्य न्यूरोडेवलपमेंट था, कोई पहचान योग्य संरचनात्मक या चयापचय संबंधी एटियोलॉजी नहीं थी, और ट्यूबरस स्क्लेरोसिस भी नहीं था।

पूर्व उपचार — अपर्याप्त

प्रथम-पंक्ति हार्मोनल थेरेपी शुरू की गई थी लेकिन नैदानिक स्पाज्म का पूर्ण रूप से बंद होना और वीडियो EEG पर हाइप्सैरिथमिया का समाधान — ये दो प्राथमिक लक्ष्य, जो आमतौर पर 14 दिनों के भीतर आंके जाते हैं, हासिल नहीं हो सके। यह प्रोटोकॉल उस अगले कदम का वर्णन करता है जब वह सीमा पूरी नहीं होती।

अगला उपचार दृष्टिकोण

जब प्रारंभिक हार्मोनल एजेंट ने अपेक्षित प्रतिक्रिया नहीं दी, तो दृष्टिकोण में एक वैकल्पिक हार्मोनल थेरेपी पर स्विच करना शामिल है जो प्रथम पंक्ति में उपयोग नहीं की गई थी — एक रणनीति जो इस साक्ष्य द्वारा समर्थित है कि रोगी एक हार्मोनल एजेंट विफल होने के बाद दूसरे पर प्रतिक्रिया दे सकते हैं। विशिष्ट एजेंट, खुराक और टेपर शेड्यूल पूर्ण संरचित नियम में विस्तृत हैं…

उपचार लक्ष्य

स्पाज्म का पूर्ण रूप से बंद होना और वीडियो EEG पर हाइप्सैरिथमिया का पूर्ण समाधान, आमतौर पर थेरेपी शुरू करने के 14 दिनों के भीतर आंका जाता है।

संरचित साक्ष्य-आधारित नियमों तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01

Defines symptomatic infantile spasms as those patients with either abnormal development and/or a clear etiology for the infantile spasms and cryptogenic spasms as those occurring in the context of normal development without a clear etiology.

For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.

It is recommended to try two first-line therapies before moving on to other options, as there is less data to support the second-line treatments.

Studies have reported patients that respond to ACTH after failing corticosteroids and vice-versa.

The goals of therapy should include a complete cessation of the clinical events and resolution of hypsarrhythmia or modified hypsarrhythmia on video EEG.

Response is typically seen within 14 days or sooner.

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