IgA नेफ्रोपैथी
ICD-10 N02.8 · ICD-11 MF8Y.1

18 वर्ष से कम बच्चों में IgA नेफ्रोपैथी — जब RAS ब्लॉकेड से प्रोटीनूरिया लक्ष्य प्राप्त नहीं हुए

यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष से कम आयु के उन बच्चों से संबंधित है जिनमें IgA नेफ्रोपैथी (IgAN) की पुष्टि हो चुकी है और जिनकी प्रोटीनूरिया प्रथम-पंक्ति RAS ब्लॉकेड के पर्याप्त परीक्षण के बावजूद उपचार लक्ष्य तक नहीं पहुंची है।

पिछला उपचार — लक्ष्य प्राप्त नहीं हुआ

बच्चों में IgAN और उच्च प्रोटीनूरिया के लिए प्रथम-पंक्ति प्रबंधन में RAS ब्लॉकेड (एक ACE अवरोधक या एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर), आहार में नमक की मात्रा कम करने की सलाह, तथा आयु, लिंग एवं ऊंचाई के अनुसार 90वें प्रतिशत से नीचे सिस्टोलिक दबाव लक्ष्य के साथ रक्तचाप का अनुकूलन शामिल है।

इस प्रोटोकॉल पर आगे बढ़ने का संकेत तब होता है जब उस दृष्टिकोण से प्रोटीनूरिया ≤200 mg/d या PCR ≤200 mg/g प्राप्त नहीं हुई हो और/या रक्तचाप 90वें प्रतिशत से ऊपर बना रहे।

अगला कदम — आंशिक अवलोकन

RAS ब्लॉकेड के बावजूद लक्ष्य से ऊपर लगातार प्रोटीनूरिया वाले बच्चों में, उपचार में एक प्रणालीगत मौखिक ग्लूकोकॉर्टिकॉइड आहार जोड़ा जा सकता है। दवा का विशिष्ट चुनाव, खुराक का दृष्टिकोण, और टेपरिंग शेड्यूल पूर्ण प्रोटोकॉल में निर्धारित है।

पूर्ण आहार, खुराक अनुसूची, अवधि, और टेपरिंग विवरण नीचे संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

उपचार लक्ष्य

प्रोटीनूरिया ≤200 mg/d या PCR ≤200 mg/g प्राप्त करें।

References

  1. In this guideline, we define children as those aged <18 years, but it is acknowledged that postpubertal children may in some respects have a similar course and response to treatment as adults with IgAN.
  2. Systemic oral glucocorticoids are used in selected settings in children with clinical risk of progression, as evidenced by one of the following: (i) PCR 500–1000 mg/g (50–100 mg/mmol) despite 3–6 months of RASi, (ii) PCR >1000 mg/g (>100 mg/mmol) despite 4 weeks of RASi, or (iii) active MEST-C scores (≥1 of the following scores: M1, E1, S1 with podocyte lesions, and/or C1) and/or PCR consistently (≥2 measurements 1–2 weeks apart over 2–3 weeks) >1000 mg/g (100 mg/mmol) in addition to RAS blockade.
  3. Duration of treatment is not established, but usually 2 mg/kg/d (maximum 60 mg/m²/d) of oral prednisone/prednisolone (or equivalent) for a maximum of 4 weeks followed by alternate-day dosing tapered over 5–6 months is given.
  4. Lower doses, such as those emerging from the adult Therapeutic Effects of Steroids in IgA Nephropathy Global (TESTING) trial (0.4 mg/kg/d of prednisone/prednisolone [or equivalent] for 2 months, tapering over 6 months) should be considered.
  5. Aim for proteinuria ≤200 mg/d (≤400 mg/1.73 m² per day) or PCR ≤200 mg/g (≤20 mg/mmol).
View source ↗