IgA नेफ्रोपैथी
ICD-10 N02.8 · ICD-11 MF8Y.1

IgA नेफ्रोपैथी: जब RAS अवरोध और SGLT2 अवरोध प्रोटीनुरिया को नियंत्रित करने में विफल हों — अगला उपचार कदम

IgA नेफ्रोपैथी के उन रोगियों में जिन्हें पहले से अनुकूलित प्रथम-पंक्ति सहायक चिकित्सा प्राप्त हो चुकी है, लेकिन लक्षित प्रोटीनुरिया स्तर या पर्याप्त किडनी कार्य स्थिरीकरण हासिल नहीं हुआ है, रोग-संशोधक प्रोटोकॉल में वृद्धि संकेतित है।

प्रथम-पंक्ति विफलता — वृद्धि का संकेत

पूर्ववर्ती उपचार चरण में अधिकतम सहनीय RAS अवरोध शामिल था — एक ACE अवरोधक या ARB, या विकल्प के रूप में sparsentan एक द्वि-एंडोथेलिन–एंजियोटेंसिन रिसेप्टर प्रतिपक्षी के रूप में — एक SGLT2 अवरोधक के साथ, और व्यापक जीवनशैली उपाय जिनमें आहार में सोडियम प्रतिबंध, धूम्रपान और वेपिंग बंद करना, वजन नियंत्रण, और धीरज व्यायाम शामिल हैं, रक्तचाप ≤120/70 mm Hg लक्षित करते हुए।

यह प्रोटोकॉल तब संकेतित है जब वह उपचार योजना निम्नलिखित हासिल नहीं कर पाती: मूत्र प्रोटीन उत्सर्जन 0.5 g/d से कम (आदर्श रूप से 0.3 g/d से कम), eGFR हानि की दर 1 ml/min/yr से कम, और रक्तचाप लगातार 120/70 mm Hg या उससे कम।

रोग-संशोधक दृष्टिकोण

जब अनुकूलित सहायक देखभाल पर्याप्त प्रोटीनुरिया नियंत्रण हासिल नहीं कर पाती, तो IgAN रोगजनक कैस्केड को विशेष रूप से लक्षित करने वाली एक रोग-संशोधक थेरेपी जोड़ी जा सकती है — जिसमें 9 महीने का एक निर्धारित उपचार कोर्स शामिल है। जहाँ प्राथमिक विकल्प उपलब्ध नहीं है, उचित प्रोफिलैक्सिस के साथ संयुक्त एक वैकल्पिक प्रणालीगत दृष्टिकोण पूर्ण प्रोटोकॉल में वर्णित है।

उपचार लक्ष्य
साक्ष्य-आधारित संरचित उपचार योजनाओं तक तत्काल पहुँच

References

  1. We suggest treatment with a 9-month course of Nefecon for patients who are at risk of progressive loss of kidney function with IgAN (2B).
  2. In the NefIgArd study, 364 adult patients with IgAN, eGFR 35–90 ml/min per 1.73 m², and persistent proteinuria (urine protein-to-creatinine ratio [PCR] ≥0.8 g/g [80 mg/mmol] or proteinuria ≥1 g/24 h), despite physician-attested, optimized RASi use, were randomized (1:1) to receive 16 mg/d of Nefecon or placebo for 9 months, followed by a 15-month observational follow-up period off study drug.
  3. In settings where Nefecon is not available, we suggest that patients who are at risk of progressive loss of kidney function with IgAN be treated with a reduced-dose systemic glucocorticoid regimen combined with antimicrobial prophylaxis (2B).
  4. Treatment with systemic glucocorticoids should incorporate antimicrobial prophylaxis against Pneumocystis jirovecii and antiviral prophylaxis in hepatitis B carriers, along with gastroprotection and bone protection according to national guidelines.
  5. The only validated early biomarker to help guide clinical decision-making is urine protein excretion, which should be maintained at a minimum of <0.5 g/d (or equivalent), and ideally at <0.3 g/d (or equivalent), accepting that in some patients with extensive kidney scarring, this may not be possible and that multiple treatment strategies, including nonpharmacologic interventions, may be needed to achieve this.
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