ऑटोसोमल डॉमिनेंट हाइपोकैल्सीमिया (ADH) में हाइपोपैराथायरायडिज्म: हाइपरकैल्शियूरिया और वृक्क जटिलताओं का बढ़ा हुआ जोखिम
ऑटोसोमल डॉमिनेंट हाइपोकैल्सीमिया (ADH) से पीड़ित रोगी एक विशिष्ट उप-समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं, जिन्हें हाइपोपैराथायरायडिज्म के प्रबंधन में एक अनुकूलित दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है — ऐसा दृष्टिकोण जो सीधे कैल्शियम सामान्यीकरण से पहले हाइपरकैल्शियूरिया की रोकथाम और वृक्क क्षति से बचाव को प्राथमिकता देता है।
ADH में हाइपरकैल्शियूरिया और उससे जुड़ी वृक्क जटिलताओं की संवेदनशीलता अधिक होती है। उपचार प्राप्त कर रहे ADH रोगियों की नज़दीकी निगरानी अत्यावश्यक है, क्योंकि हाइपोपैराथायरायडिज्म के अन्य रूपों में प्रयुक्त मानक कैल्शियम सुधार लक्ष्य यहाँ उचित नहीं हैं और वृक्क जोखिम को बढ़ा सकते हैं।
प्रबंधन पारंपरिक चिकित्सा पर केंद्रित है, जिसका उद्देश्य हाइपोपैराथायरायडिज्म के अन्य रूपों की तुलना में जानबूझकर कम सीरम कैल्शियम लक्ष्य रखना है — और महत्वपूर्ण रूप से, लक्षणहीन रोगियों का सामान्यतः उपचार नहीं किया जाता जब तक कि कैल्शियम का स्तर अत्यंत कम न हो और हाइपरकैल्शियूरिया न हो। कुछ चुनिंदा रोगियों में मूत्र कैल्शियम उत्सर्जन को कम करने में सहायता हेतु एक अतिरिक्त दवा दी जा सकती है। कैल्शियम-संवेदी रिसेप्टर मार्ग पर कार्य करने वाली लक्षित उभरती चिकित्साएँ ADH1 के लिए भी जाँच के अधीन हैं। सम्पूर्ण उपचार एल्गोरिदम, निर्णय मानदंड और लक्ष्य पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में निर्धारित हैं।
प्राथमिक उद्देश्य मूत्र कैल्शियम उत्सर्जन को कम करना और ADH के लिए उपयुक्त निम्न लक्ष्य सीमा पर सीरम कैल्शियम बनाए रखना है — पूरे समय हाइपरकैल्शियूरिया से बचाव करते हुए।
References
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf222
- We recommend close monitoring of patients with autosomal dominant hypocalcaemia (ADH), who are being treated with calcium and/or activated vitamin D, as such patients may be at greater risk of hypercalciuria and renal complications.
- Asymptomatic patients should, in general, not be treated unless calcium levels are very low and there is no hypercalciuria.
- Therefore, target serum calcium levels may be lower in ADH than in other forms of hypoparathyroidism where renal calcium handling is less affected.
- Besides conventional treatment, thiazide diuretics are prescribed in some patients with ADH to reduce urinary calcium excretion.
- Encaleret, an oral calcilytic, has shown efficacy and safety in a phase 2b trial in 13 patients with ADH1 and is currently being evaluated in a multinational phase 3 trial.