यह प्रोटोकॉल हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के उस नैदानिक परिदृश्य को कवर करता है जो क्लासिक त्रयी — म्यूकोसल हेमोरेज, दृष्टि विकार और न्यूरोलॉजिकल संकेत — के साथ प्रस्तुत होता है, उन रोगियों में जहाँ चिकित्सीय प्लाज्मा एक्सचेंज के प्रारंभिक कोर्स ने आवश्यक विस्कोसिटी और इम्युनोग्लोबुलिन न्यूनीकरण लक्ष्यों को प्राप्त नहीं किया।
प्रस्तुत चित्र में शामिल हैं:
प्रथम-पंक्ति चरण चिकित्सीय प्लाज्मा एक्सचेंज (चिकित्सीय एफेरेसिस) था, जो तुरंत शुरू किया गया था। लक्ष्य थे: प्रति सत्र प्लाज्मा विस्कोसिटी को 30–50% तक सुरक्षित स्तरों तक कम करना, एकल एक्सचेंज में सीरम इम्युनोग्लोबुलिन स्तर को लगभग 60% कम करना, म्यूकोसल हेमोरेज का समाधान, और रेटिनोपैथी में सुधार। जब वे लक्ष्य प्राप्त नहीं होते, तो यह अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल लागू होती है।
अगले चरण में प्रोटीन स्तर को कम करने के उद्देश्य से प्रणालीगत कीमोथेरेपी शामिल है; विशिष्ट उपचार नियम और चयन मानदंड पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।
सीरम प्रोटीन स्तर में कमी।
DOI: 10.1182/blood-2018-06-846816
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