सिस्टमिक कीमोथेरेपी द्वारा आवश्यक IgM रिडक्शन प्राप्त न होने पर हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों पर लागू होता है जिन्हें हाइपरविस्कोसिटी है, उपचार का संकेत है और कोई लक्षण नहीं है, लेकिन जिनमें पूर्व में प्रयुक्त तीव्र-क्रिया वाली सिस्टमिक कीमोथेरेपी सीरम IgM रिडक्शन के उन लक्ष्यों को पूरा नहीं कर सकी जो अन्यथा आगे के हस्तक्षेप की आवश्यकता को समाप्त कर देते।
नैदानिक परिदृश्य
उपचार के संकेत के साथ हाइपरविस्कोसिटी और कोई लक्षण नहीं। इस परिस्थिति में, तीव्र-क्रिया वाली सिस्टमिक कीमोथेरेपी पहला दृष्टिकोण है — यह सीरम विस्कोसिटी को कम कर सकती है और आगे के उपचार की आवश्यकता को समाप्त कर सकती है, लेकिन केवल तब जब विशिष्ट IgM रिडक्शन लक्ष्य प्राप्त हो जाएं।
इस प्रोटोकॉल में एस्केलेशन क्यों आवश्यक है
पिछली पंक्ति में तीव्र-क्रिया वाली सिस्टमिक कीमोथेरेपी का उपयोग किया गया था — बोर्टेज़ोमिब-आधारित थेरेपी, कार्फिलज़ोमिब-आधारित थेरेपी, या इब्रुटिनिब — जिसका लक्ष्य सीरम IgM स्तर में सार्थक कमी था। IgM में मात्र 25% की कमी भी लक्षणों को समाप्त करने के लिए पर्याप्त है; निर्धारित समय-सीमाओं के भीतर परिभाषित गहरे रिडक्शन लक्ष्य प्राप्त नहीं हुए। इन सीरम IgM रिडक्शन लक्ष्यों को प्राप्त न करना इस प्रोटोकॉल में एस्केलेशन का विशिष्ट ट्रिगर है।
अगला चरण (आंशिक अवलोकन)
जब मापी गई विस्कोसिटी एक निर्धारित सीमा तक पहुंच जाती है, तो प्लाज़्मा एक्सचेंज-आधारित हस्तक्षेप (थेराप्यूटिक एफेरेसिस) साक्ष्य-आधारित अगला कदम है, जिसमें सत्र-स्तरीय प्लाज़्मा विस्कोसिटी में कमी परिभाषित उपचार लक्ष्य है। पूर्ण पात्रता मानदंड, प्रक्रियात्मक पैरामीटर, और सत्र-स्तरीय लक्ष्य पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
References
DOI: 10.1182/blood-2018-06-846816
- For patients who have hyperviscosity, an indication for therapy, and no symptoms, rapid-acting systemic chemotherapy can reduce the serum viscosity and obviate the need for plasma exchange.
- The standard of care for managing hyperviscosity of the plasma is therapeutic apheresis, and guidelines on the use of apheresis have been previously published, and hyperviscosity is considered category A evidence for plasma exchange.
- Plasma exchange will decrease the plasma viscosity anywhere from 30% to 50% in a single session that exchanges 1 volume of the patient's plasma.