वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंजिएक्टेसिया
ICD-10 I78.0 · ICD-11 LA90.00

वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंजिएक्टेसिया में HHT-संबंधित हल्के जठरांत्र रक्तस्राव का उपचार

यह प्रोटोकॉल वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंजिएक्टेसिया (HHT) के उन रोगियों के प्रबंधन को संबोधित करता है जो हल्के जठरांत्र रक्तस्राव के साथ प्रस्तुत होते हैं और वर्तमान में मौखिक आयरन प्रतिस्थापन पर अपने हीमोग्लोबिन लक्ष्यों को पूरा कर रहे हैं।

नैदानिक परिदृश्य

रोगी में HHT-संबंधित हल्का जठरांत्र रक्तस्राव है और वह केवल मौखिक आयरन पूरकता के माध्यम से पर्याप्त हीमोग्लोबिन स्तर बनाए रखने में सक्षम है। यह प्रस्तुति एक विशिष्ट उप-जनसंख्या को परिभाषित करती है जिसमें चिकित्सा को आगे बढ़ाने की सीमा इस बात से सूचित होती है कि आयरन प्रतिस्थापन हीमोग्लोबिन लक्ष्यों को बनाए रखने के लिए पर्याप्त है या नहीं।

उपचार दृष्टिकोण

वर्तमान साक्ष्य इस संदर्भ में कम हानि की संभावना के आधार पर एक मौखिक एंटीफाइब्रिनोलिटिक एजेंट के उपयोग का समर्थन करता है। पूर्ण संरचित नियम — जिसमें खुराक मार्गदर्शन, अनुक्रमण और नैदानिक निर्णय बिंदु शामिल हैं — पूर्ण प्रोटोकॉल में है।

संरचित प्रोटोकॉल में पूर्ण नियम विवरण उपलब्ध →

References

DOI: 10.1182/blood.2020008739

Mild HHT-related GI bleeding: patient who meets their hemoglobin goals with oral iron replacement.

Tranexamic acid is recommended for patients with mild GI bleeding on the basis of low potential for harm, but there is limited evidence of effectiveness.

The expert panel recommends that clinicians consider treatment of mild HHT-related GI bleeding with oral antifibrinolytics.

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