वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंजिएक्टेसिया में आयरन की कमी से एनीमिया का उपचार
यह प्रोटोकॉल वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंजिएक्टेसिया (HHT) वाले रोगियों में आयरन की कमी से एनीमिया के प्रबंधन को संबोधित करता है, जो एक नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण जटिलता है जिसके लिए संरचित, साक्ष्य-आधारित दृष्टिकोण की आवश्यकता है।
HHT में आयरन की कमी से एनीमिया थकान, कम व्यायाम सहनशीलता, पाइका, रेस्टलेस लेग सिंड्रोम और बालों का झड़ना सहित विशिष्ट संकेत और लक्षण उत्पन्न करता है — और महत्वपूर्ण यकृत धमनी-शिरापरक विकृतियों वाले रोगियों में उच्च-आउटपुट हृदय विफलता के लक्षणों को काफी हद तक बढ़ा सकता है।
उपचार दृष्टिकोण
कुछ नैदानिक परिस्थितियों में, लाल रक्त कोशिका आधान को प्रबंधन रणनीति के हिस्से के रूप में माना जा सकता है। संपूर्ण निर्णय ढांचा — जिसमें विशिष्ट संकेत और इसके उपयोग को निर्देशित करने वाली नैदानिक स्थितियां शामिल हैं — पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत है।
References
DOI: 10.1182/blood.2020008739
- The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
- Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
- The expert panel recommends RBC transfusions in the following settings: Hemodynamic instability/shock; Comorbidities that require a higher hemoglobin target; Need to increase the hemoglobin acutely, such as prior to surgery or during pregnancy; Inability to maintain an adequate hemoglobin despite frequent iron infusions.
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