आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंजिएक्टेसिया की एक सामान्य और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण जटिलता है। जब प्रारंभिक मौखिक आयरन थेरेपी अपने लक्ष्यों को पूरा करने में विफल रहती है, तो एक संरचित अगली-पंक्ति दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।
HHT में आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया विशिष्ट लक्षण उत्पन्न करता है — थकान, व्यायाम सहनशीलता में कमी, पाइका, रेस्टलेस लेग सिंड्रोम, और बालों का झड़ना — और महत्वपूर्ण लिवर AVM वाले रोगियों में उच्च-आउटपुट हृदय विफलता के लक्षणों को काफी बढ़ा सकता है।
विशेषज्ञ पैनल इस आबादी में आयरन की कमी और एनीमिया के उपचार के लिए आयरन प्रतिस्थापन की सिफारिश करता है।
HHT में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के प्रबंधन में मौखिक आयरन के साथ प्रारंभिक थेरेपी पहला कदम है। उस पंक्ति का उपचार लक्ष्य एक महीने के भीतर हीमोग्लोबिन में ≥1.0 g/dL की वृद्धि और फेरिटिन तथा ट्रांसफेरिन सैचुरेशन का सामान्यीकरण है।
जब मौखिक आयरन अप्रभावी हो, अपर्याप्त रूप से अवशोषित हो, या सहन न किया जा सके — और वे लक्ष्य प्राप्त न हों — तो अगले प्रोटोकॉल की ओर बढ़ना संकेतित है।
इस चरण में प्रोटोकॉल में अंतःशिरा आयरन प्रतिस्थापन शामिल है — उन रोगियों के लिए एक दृष्टिकोण जिनमें मौखिक आयरन प्रभावी नहीं रहा है, अवशोषित नहीं होता है, या सहन नहीं किया जाता है।
DOI: 10.1182/blood.2020008739
The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
Intravenous iron replacement for patients in whom oral is not effective, not absorbed or not tolerated, or presenting with severe anemia.
IV iron dose can be guided by total iron deficit (Ganzoni formula) or a total empiric dose of 1 gram can be provided, with interval reassessment.
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