यह प्रोटोकॉल वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंजिएक्टेसिया (HHT) के उन रोगियों को संबोधित करता है जिन्होंने आयरन की कमी से एनीमिया विकसित किया है — यह रोग की एक सामान्य और नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण जटिलता है।
HHT में आयरन की कमी से एनीमिया थकान, कम व्यायाम सहनशीलता, पाइका, बेचैन पैर सिंड्रोम और बालों के झड़ने सहित विशिष्ट लक्षण उत्पन्न करता है, और महत्वपूर्ण यकृत AVM वाले रोगियों में उच्च-आउटपुट कार्डियक फेलियर के लक्षणों को काफी बिगाड़ सकता है।
विशेषज्ञ पैनल इस संदर्भ में आयरन की कमी और एनीमिया के उपचार के लिए आयरन प्रतिस्थापन की सिफारिश करता है। प्रबंधन प्रारंभिक चिकित्सीय विचार के रूप में मौखिक आयरन अनुपूरण से शुरू होता है, जिसे सहनशीलता और प्रतिक्रिया की पर्याप्तता के अनुसार समायोजित किया जाता है — आगे के विकल्पों की रूपरेखा पूर्ण प्रोटोकॉल में दी गई है।
एक महीने पर प्रतिक्रिया का मूल्यांकन किया जाता है। लक्ष्य हेमोग्लोबिन में ≥1.0 g/dL की वृद्धि और फेरिटिन तथा ट्रांसफेरिन संतृप्ति दोनों का सामान्यीकरण है।
The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
Oral iron is recommended as the initial therapeutic consideration, but the guidelines emphasize that intravenous iron be considered first line in patients presenting with severe anemia or those in whom oral replacement is expected to be inadequate or ineffective.
Assess adequacy of response (hemoglobin rise of ≥1.0 g/dL, normalization of ferritin and transferrin saturation) at 1 month.
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