हेरेडिटरी हेमोक्रोमैटोसिस जब थेरेप्यूटिक फ्लेबोटॉमी संभव न हो: द्वितीय-पंक्ति उपचार
थेरेप्यूटिक फ्लेबोटॉमी हेरेडिटरी हेमोक्रोमैटोसिस में आयरन की कमी के लिए प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण है। जब फ्लेबोटॉमी संभव न हो, तो आयरन अधिभार को संबोधित करने के लिए एक वैकल्पिक द्वितीय-पंक्ति रणनीति पर विचार करना आवश्यक है।
प्रथम-पंक्ति हस्तक्षेप — थेरेप्यूटिक फ्लेबोटॉमी — का उद्देश्य इंडक्शन चरण के दौरान सीरम फेरिटिन को 50 µg/L तक कम करना और रखरखाव के दौरान इसे 50–100 µg/L की सीमा में बनाए रखना है। जब फ्लेबोटॉमी नहीं की जा सकती, तो ये आयरन-कमी लक्ष्य मानक मार्ग से प्राप्त नहीं किए जा सकते, और द्वितीय-पंक्ति दृष्टिकोण आवश्यक हो जाता है।
आयरन चिलेशन थेरेपी एक द्वितीय-पंक्ति विकल्प है, जिसे जोखिम-लाभ अनुपात पर सावधानीपूर्वक विचार के बाद शुरू किया जाता है। पूर्ण प्रोटोकॉल पसंदीदा मौखिक चिलेटिंग एजेंट, रोगी चयन मानदंड, विरोधाभास और निगरानी आवश्यकताओं को निर्दिष्ट करता है।
If phlebotomy is not possible, iron chelation therapy can be started after careful consideration of risk-benefit ratio.
Most evidence in haemochromatosis pertains to oral deferasirox (DFX) as a possible second-line option, which is effective in removing iron, but evidence is weak and DFX should not be used in patients with advanced liver disease.
A number of patients on the 15 mg/kg dose experienced side effects and the authors recommend a starting dose of 10 mg/kg, which reduced median serum ferritin concentration by 75% over a 48-week period and to <250 ng/ml.
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